Hvorfor har babyer med tetrologi av fallot blod mer melkesyre enn en normal baby?

Tetralogi av Fallot (TOF) er en medfødt hjertefeil som påvirker den normale blodstrømmen gjennom hjertet. Den består av fire abnormiteter:et hull mellom ventriklene (ventrikkelseptumdefekt), en obstruksjon i høyre ventrikkelutstrømningskanal (pulmonal stenose), en overordnet aorta og hypertrofi av høyre ventrikkel.

På grunn av obstruksjonen i høyre ventrikkelutløpskanal reduseres blodstrømmen til lungene. Dette fører til en tilstand som kalles cyanose, hvor huden og slimhinnene virker blåaktige på grunn av lave oksygennivåer i blodet.

Som svar på det reduserte oksygennivået, produserer kroppen flere røde blodceller for å frakte mer oksygen. Denne tilstanden kalles polycytemi. Det økte antallet røde blodlegemer gjør blodet tykkere og mer tyktflytende, noe som kan føre til problemer som koagulering og hjerneslag.

For å kompensere for økt viskositet i blodet, produserer kroppen mer melkesyre. Melkesyre er et avfallsprodukt fra anaerob metabolisme, som er prosessen med å bryte ned glukose for energi uten bruk av oksygen. Den økte produksjonen av melkesyre fører til en tilstand som kalles acidose, hvor blodet blir surere.

Acidosen kan forårsake en rekke problemer, som nedsatt hjertefunksjon, økt blødning og skade på lever, nyrer og hjerne. I alvorlige tilfeller kan acidose være dødelig.