Årsaker til kronisk granulomatøs sykdom

Kronisk granulomatøs sykdom er også kjent som dødelig granulomatose eller barndom og progressive septisk granulomatose , ifølge US National Library of Medicine . Kronisk granulomatøs sykdom , eller CGD , er en lidelse som er arvet der immunsystemetsceller som kalles fagocytter ikke fungerer som de skal . Dette kan føre til stadige infeksjoner . Årsaker
p Som en del av de hvite blodcellenesom utgjør immunforsvaret , fagocytter er celler som dreper bakterier og fremmedlegemer som kommer inn i blodbanen . Når disse cellene ikke drepe alle bakterier eller sopp som kommer inn i blodet , gjentatte infeksjoner som kan vare over lengre tid er forårsaket . Disse infeksjonene kan være alt fra små til store staph infeksjoner som tar over hele kroppen og forårsake store skader som krever sykehusinnleggelse .
Symptomer

hud abscesser med byller eller puss , rektal abscesser samt lungebetennelse forårsaket av tilbakevendende bakterier. Hevelser av lymfeknuter i halsen , så vel som abscesser dannet rundt halsen er vanlig. Impetigo , en smittsom hudinfeksjon som gjør blemmer og sår som klør , er også et vanlig symptom på CGD . Dr. Lawrence Wolfe sier at denne sykdommen kommer normalt dødsfall priser i 20-årene og 30-årene av pasientens leveårene . Osteomyelitt og septikemi er også ofte funnet symptomer .

Cures

Ifølge Wolfe , er mer enn to tredeler av alle CDG tilfeller arvet fra X - knyttet defekter , og 86 prosent av disse pasientene er menn . Antimikrobiell prophylaxism , som er en aggressiv behandling av infeksjoner , kan gis hvis sykdommen er funnet tidlig. Stamcelletransplantasjonereller HSCT , skjer fra en human leukocytt antigen, eller HLA . En donor med samme blodtypensom pasienten kan brukes for å bidra til å kurere denne sykdommen , men sykelighet frekvensen for mottakeren er høy nok til at denne behandling er ofte ikke foretatt.
Medikamenter

Bactrim eller TMP - smz gis oralt for å hjelpe rense kroppen for bakterielle infeksjoner uten å øke antall soppinfeksjoner . Hvis sulfa narkotika er en allergi mot mottakeren , kan TMP eller cefalosporinderivater gis daglig . Ketokonazol kan gis for å hjelpe bekjempe soppinfeksjoner som ikke er drept av Bactrim . For å holde nede toksisitetsnivåeri fremskredne tilfeller , bør coriconazole og posakonazol gis for soppinfeksjoner , selv renal dysfunksjon er en bivirkning. I lunge -eller lever abscesser , bør postoperative antibiotika gis for å hjelpe avtale med kirurgi for å debulk abscesser . Høy - dose interferon -gamma kan hjelpe til med infeksjoner , samt IV antimikrobiell terapi. Den mest favoriserte behandling for alle tilfeller er lav -dose kortikosteroider , som kan gis før biopsier blir gjennomført på grunn av høy suksessrate .
Bivirkninger

side effekter fra medisiner gitt for å kurere CGD spenner fra hodepine og kvalme til dobbeltsyn og svimmelhet . Disse bivirkningene varierer fra medisin til medisin og fra pasient til pasient . Ikke alle pasienter som tar den samme medisinen vil oppleve de samme bivirkningene , om noen i det hele tatt . For visse medisiner , vil en lege trenger å overvåke blodnivåer for leverfunksjonen og nyrefunksjonenhvis disse medikamentene er tatt for en lengre periode .