Hva er Arnold-Chiari?

Arnold-Chiari misdannelse (ACM) , også kjent som Chiari-misdannelse , er en strukturell defekt i hjernen der lillehjernen, som normalt befinner seg bakerst i skallen, stikker ut gjennom en åpning i skallen kalt foramen magnum. Foramen magnum er den store åpningen ved bunnen av hodeskallen som ryggmargen passerer gjennom.

Lillehjernen er ansvarlig for å koordinere bevegelse, balanse og holdning. Når lillehjernen stikker ut gjennom foramen magnum, kan den komprimere hjernestammen og ryggmargen, noe som fører til en rekke nevrologiske problemer.

Typer Arnold-Chiari-misdannelser

Det er fire typer ACM, klassifisert i henhold til omfanget av cerebellar herniering:

* Type I: Lillehjernens mandler (de nedre delene av lillehjernen) stikker litt ut gjennom foramen magnum, men hjernestammen påvirkes ikke. Dette er den vanligste typen ACM.

* Type II: Lillehjernens mandler og hjernestammen stikker ut gjennom foramen magnum. Hjernestammen kan være bøyd eller komprimert, noe som kan føre til nevrologiske problemer.

* Type III: Lillehjernen, hjernestammen og ryggmargen stikker alle ut gjennom foramen magnum. Dette er den mest alvorlige typen ACM og er ofte forbundet med hydrocephalus (en opphopning av væske i hjernen).

* Type IV: Lillehjernen er så alvorlig herniated at den er nesten helt utenfor skallen. Dette er en sjelden og ofte dødelig type ACM.

Symptomer på Arnold-Chiari misdannelse

Symptomene på ACM kan variere avhengig av type og alvorlighetsgrad av misdannelsen. Noen vanlige symptomer inkluderer:

* Hodepine

* Nakkesmerter

* Svimmelhet

* Kvalme og oppkast

* Vanskeligheter med å svelge

* Synsproblemer

* Hørselstap

* Taleproblemer

* Svakhet i armer eller ben

* Vansker med koordinasjon og balanse

* Skoliose (krumning av ryggraden)

Diagnose av Arnold-Chiari misdannelse

ACM diagnostiseres vanligvis med en kombinasjon av magnetisk resonansavbildning (MRI) og klinisk evaluering. En MR-skanning kan vise omfanget av cerebellar herniering og eventuelle tilknyttede abnormiteter i hjernestammen og ryggmargen.

Behandling for Arnold-Chiari misdannelse

Behandlingen for ACM avhenger av typen og alvorlighetsgraden av misdannelsen. I noen tilfeller er ingen behandling nødvendig. I andre tilfeller kan kirurgi være nødvendig for å avlaste trykket på hjernestammen og ryggmargen.

Prognose for Arnold-Chiari misdannelse

Prognosen for ACM avhenger av typen og alvorlighetsgraden av misdannelsen. De fleste med ACM er i stand til å leve fulle og aktive liv. Noen mennesker med alvorlig ACM kan imidlertid ha livslange nevrologiske problemer.