Grey blodplater syndrom

Grey blodplater syndrom ( GPS ) er en sjelden , arvelig blodplater lidelse oppkalt etter den gråaktig utseende av den berørte persons blodplater når de vises med et mikroskop . Grey Platelet syndrom er karakterisert ved mangel på alfa- granulater i blodplater , noe som øker risikoen for blødningsforstyrrelser . Genetikk

GPS er arvet fra en av foreldrene som har et avvik i en av de første 22 ikke- kjønnskromosomer . Denne modusen for overføring kalles autosomal arv .
Pathology

Den underliggende problem om GPS er manglende evne til kroppens megakaryocytes til riktig pakke protein i blodplater , forårsaker ukontrollert blødning på stedet av sår. Proteinene som skal distribueres i blodplatene er i stedet fordelt i benmargen , muligens forårsake myelofibrose .
Symptomer

Vanlige symptomer på GPS inkluderer lett blåmerker , neseblod , menoragi , langvarig blødning og en familiehistorie med blødning .
Ledelse

Managing GPS innebærer påvente blødning og spesielle hensyn må tas av legen din når kirurgi er nødvendig . Det er ikke tilrådelig å gjennomgå plasma transfusjon hvis du har GPS .
Prognose

GPS er ikke en livstruende tilstand hvis alt blødning holdes under kontroll . Det har ikke vært rapportert om tilfeller av dødelige blødninger .