Hvordan påvirker granulomatose immunsystemet?

Granulomatose, spesielt i sammenheng med granulomatose med polyangiitt (GPA), tidligere kjent som Wegeners granulomatose, har flere effekter på immunsystemet:

Unormal immunrespons :I GPA er det en overaktivering og dysregulering av immunsystemet, noe som fører til produksjon av autoantistoffer, spesielt antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), spesielt c-ANCA rettet mot proteinase 3 (PR3). Disse autoantistoffene retter seg mot og skader små blodårer, spesielt i lungene og nyrene, og forårsaker betennelse og ødeleggelse av vev.

ANCA-mediert vaskulitt :Interaksjonen mellom ANCA og deres målantigener, som PR3, aktiverer nøytrofiler og induserer betennelse i blodkarveggene. Dette fører til vaskulitt, preget av ødeleggelse og betennelse i små blodkar, noe som resulterer i vevsskade i ulike organer.

Immunkompleks avsetning :ANCA og immunkomplekser som inneholder ANCA og PR3 kan avsettes i det berørte vevet, spesielt nyrer og lunger. Denne avsetningen aktiverer komplementsystemet, en del av immunresponsen som normalt hjelper til med å fjerne infeksjoner, men i dette tilfellet bidrar det til vevsskade og betennelse.

Granulomdannelse :Granulomer er samlinger av immunceller, inkludert makrofager og lymfocytter, som dannes som respons på fremmede stoffer eller kronisk betennelse. Ved granulomatose kan granulomer utvikle seg i ulike organer, som lunger, nyrer og øvre luftveier. Disse granulomene kan forårsake ødeleggelse av vev og bidra til symptomene på sykdommen.

Svekket sårtilheling :Den overdrevne betennelsen og vevsskaden forårsaket av granulomatose kan svekke normale sårhelingsprosesser. Dette kan føre til komplikasjoner som kroniske sår, infeksjoner og forsinket tilheling av operasjonssår.

Samlet sett påvirker granulomatose immunsystemet ved å forårsake dysregulerte immunresponser, ANCA-mediert vaskulitt, immunkompleksavsetning, granulomdannelse og svekket sårheling, noe som resulterer i skade på ulike organer og vev. Å forstå disse immunologiske mekanismene er avgjørende for å utvikle effektive behandlinger og håndtere sykdommen.