Om Nedsatt tubulær acidose hos barn

Renal tubulær acidose , eller RTA , er en rekke lidelser som barn til stede med en syre - base balansen abnormitet i blodet . Den syre -base- balanse refererer til kapasiteten av nyrene til å justere pH i blod for å opprettholde den så nøytralt som mulig. Renal tubulær acidose vipper balansen mot surt blod . Dette i sin tur kan føre til elektrolyttforstyrrelser . RTA kan være dødelig hos barn hvis det går ukjent , så umiddelbar gjenkjennelse og diagnose er viktig for å kunne iverksette riktig behandling . De fleste tilfeller av RTA oppdages i barndommen , så det er en medfødt lidelse . Betydning

Nyrene er mest ansvarlig for å opprettholde syre - base-balansen i blodet . Den gjør dette ved å justere hvor mye bikarbonat (base ) eller hydrogen ( syre ) den beholder eller skiller ut fra kroppen . Høy pH er grunnleggende eller alkalotic . Lav pH er surt . Disse prosessene foregår på ulike nivåer i tubuli i nyrene . I renal tubulær acidose , er disse mekanismene berørt, kaste av delikat syre - base balansen . Det finnes flere typer av renal tubulær acidose , avhengig av hvilken del av nyrene er rammet .
Typer

proksimale RTA , det er en feil i egenskap av proksimale tubuli i nyrene å reabsorb bikarbonat . Bikarbonat er bortkastet i urinen , slik at det for å øke dets pH. Til slutt denne prosessen reverseres , og du har både surt blod og urin .

I distal RTA , kan nyrene ikke skiller ut hydrogen , noe som resulterer i blod acidose . Siden hydrogen ikke skilles ut , kan urinen ikke blir surt .

Hyperkalemic RTA resultatet av en feil i funksjonen av hormonet aldosteron . Aldosteron stimulerer utskillelsen av hydrogen , eller syre . Når dette er svekket , syre bygge opp i blodet . Aldosteron bidrar også til å skille ut kalium i urinen . Når aldosteron ikke fungerer, bygger kalium i blodet , noe som resulterer i høy kalium eller hyperkalemi . Dette kan føre til betydelige hjerterytmeforstyrrelser.

Effekter

I motsetning til voksne med sykdommen , som vanligvis er tilstede med nyrestein , barn med RTA stede med dårlig vektøkning eller unnlatelse av å trives . Fordi sykdommen også påvirker produksjon og utskillelse av kalsium , kan barn presentere med forekomster av kalsium i nyrene , dårlig beindannelse eller rakitt , og muskelsvakhet .

Andre symptomer er oppkast , slapphet , dehydrering og økt tørste med atferdsendringersom for eksempel å drikke mer væske enn normalt, og gjentatte episoder med vannlating .
diagnose

må diagnosen vurderes i alle pasienter med typiske symptomer . En blodprøve som måler serumelektrolytter og syre - base balansen kan hjelpe finne den type RTA . Også , urin pH i sammenligning med blod pH bidrar til å etablere diagnosen .
Forebygging /løsning

fleste tilfeller av både barn og voksen RTA kan behandles med livet lange tilskudd med alkalotic eller basiske forbindelser , noe som bidrar til å stabilisere pH i blodet. Natrium -og kalium -tilskudd kan også være nødvendig. Voksne diagnostisert med RTA har en tendens til å produsere kalkavleiringer i nyrene , forårsaker steiner og disponerer dem til kronisk nyresvikt . Barn , derimot , kan unngå nyresvikt hvis behandling igangsettes før fylte to .