Beskjær Belly syndrom

Prune belly syndrom , også kalt Eagle - Barrett syndrom , er en sjelden fødselsdefektsom oppstår i livmoren som en baby utvikler . Det er definert av tre avvik : ingen magemusklene, en unormalt utvidet blæren kombinert med øvre urinveisproblemerog hos menn , testikler som ikke har kommet ned i scrotal sac . Ofte ganger , andre fødselsdefekterfølge magen sviske syndrom , slik som unormalt med hjertet , skjelettsystemet , tarmer og , hos kvinner , eksterne genitalia problemer . Årsaker
p Det er ikke kjent hva som forårsaker sviske magen syndrom . Det mest sannsynlig oppstår når urinrøret er blokkert under fosterutviklingen . Dette fører urin for å reversere flyten bort fra urinveiene , noe som resulterer i en utvidet blæren .

Fødsel feilen er mest vanlig hos menn . Sviske magen syndrom kan ha en genetisk kobling , siden det er tilfeller der søsken har syndromet i tillegg.
Tidlig diagnose

Siden sviske magen syndrom oppstår i mors liv , sykdommen blir tradisjonelt diagnostisert før eller under fødselen . Ultrasounds utført under graviditet avsløre forstørrede nyrer , en hoven mage på grunn av væske og en oppblåst blære .

En spesialist i Perinatology eller høy - risiko svangerskap er vanligvis brakt inn for magen sviske syndrom tilfeller fordi det er livstruende . Mange spedbarn diagnostisert med Eagle - Barrett syndrom er dødfødt eller dø innen uker for å bli født som et resultat av nyre , lunge og andre komplikasjoner . De som overlever har noen tilbakevendende problemer , men de er mulig å behandle .

Symptomer

De typiske symptomene på sviske magen syndrom er en rynkete underliv med flere folder av huden , underutviklede eller manglende magemusklene , utseendet av en pott magen og tilbakevendende urinveisinfeksjoner. I tillegg kan du som regel se omrisset av tarmen gjennom magen og lett føle urinveisorganerved berøring av mageområdet . Ofte er det en abdominal masse rett over skambein.

Graden av symptomer varierer fra mild til alvorlig , med indikatorer varierende blant de med problemet .
Andre problemer arkiv

Spedbarn født med magen sviske syndrom også kan ha tilknyttet urin -og nyreproblemer . En pediatrisk urolog håndterer urinveisproblemer knyttet til magen sviske syndrom , som for eksempel urinlederne reflux . Dette skjer når urinen reiser tilbake opp i urinlederne til nyrene . En pediatrisk nefrolog håndterer helsen til nyrene som barnet utvikler seg ved å gjennomføre blodprøve profiler .

I tillegg har mange barn med magen sviske syndrom lider av luftveisproblemer fordi deres membran er svak . Dette gjør barn med fødselsdefekter utsatt for lungebetennelse og astma . En pulmonologist ofte adresser og behandler pusteproblemer forbundet med Eagle - Barrett syndrom .
Behandling

Milde tilfeller av sviske magen syndrom er vanligvis behandles med antibiotikabehandling for å avverge urin , nyre eller blære infeksjoner . Kirurgiske inngrep er ofte brukt til å behandle alvorlig Eagle - Barrett syndrom . En vesicostomy fjerner urin fra blæren , mens utstrakt modifikasjon av urinveiene og bukveggen reparasjoner svekket eller ufullstendige områder. Den spesifikke behandlingen er basert på barnets alder , omfanget av sykdommen , medisinsk historie og barnets generelle helse .