Polen syndrom

I midten av det 19. århundre , en britisk kirurg dissekerte en avdød beboer ved navn George Elt som vises særegne symptomer , nemlig et sett med misdannelser lokalisert til den ene siden av kroppen hans . Kirurgen var Sir Alfred Polen, og Polen syndrom , eller som det også kalles , Polen anomali, fortsetter å være til stede hos pasienter i dag. Funksjoner

Polen syndrom manifesterer seg som et fravær eller underutvikling av brystmusklene på den ene siden av kroppen , med svømmehud fingre forekommer i samme side . Fire grunnleggende funksjoner som er nødvendige for en pasient å bli diagnostisert med Polen syndrom : avkorting av indeksen , ring -og langfingeren på den ene side av legemet , syndactyly ( webbing ) på fingrene på den ene side, hypoplasi av hånden , og mangelen av sternocostal deler av brystmusklenepå den ene siden .
Årsaker
p Det er ingen bekreftet eller fullt ut forstått årsaken til Polen syndrom , selv etter over 150 år . Men leger spekulerer i at syndromet utvikles under den sjette uken av fosterutvikling . I denne fasen fingrene og brystmuskulaturen er i utvikling , så Polen syndrom kan utvikle seg fra et avbrudd i blodtilførselen til dette området i denne avgjørende tiden . Leger er sikker på at tilstanden ikke er genetisk og arvelig .

Symptomer

I tillegg til de manglende brystmuskulaturen og forkortet eller svømmehud fingre , andre symptomer kan oppstå med Polen syndrom . Disse omfatter en unormal fordøyelsessystemet, manglende fingre eller armen ben , og misdannelse av flere bein i armen på bare den ene side av kroppen . I tillegg er noen med Polen syndrom født med hjertet på høyre side av kroppen i stedet for venstre .
Frequency

Hyppigheten av Polen syndrom er spesielt vanskelig å spore fordi tilstanden ikke er ofte rapportert eller diagnostisert . Dermed National Genome Research Institute kan bare spesifisere at tilstanden oppstår mellom 1 av 10.000 til 100.000 fødsler . Dette betyr at et barn plaget med Polen syndrom blir født hver 1 til 10 dager i USA . Syndromet selv rammer gutter tre ganger så mye som jenter , og forekommer dobbelt så ofte på høyre side av kroppen .
Behandling

Heldigvis , Polen syndrom kan være behandles gjennom forskjellige typer av gjenoppbyggende kirurgi . Sammenvevet eller sammensmeltet fingre kan separeres , og bryst -eller bryst implantater kan brukes til å erstatte manglende brystmuskulaturen etter full fysisk utvikling er oppnådd. I tillegg kan brusk bli bioengineered og brukes i brystet .