Mediterranean Fever hos barn

Familiær Mediterranean Fever er en betennelsestilstand som fører til en rekke symptomer hos de som rammes . Det er ikke en smittsom sykdom , men snarere en arvet en, og manifesterer seg vanligvis hos barn før fylte 18 år. Mens det er uhelbredelige takket være sin genetiske opprinnelse , er det mulig å behandle og prognosen er generelt positivt hvis behandlingsregimer blir fulgt . Årsaker og Etymologi

Familiær mediterannean Fever er forårsaket av en mutasjon på det 16. kromosom , i et gen som kalles MEFV . Den MEFV genet inneholder koden for et protein som kalles pyrin , som er ansvarlig for regulering av betennelse i kroppen . Uten pyrin , kan inflammatoriske responser vokse ut av kontroll . Mediterreanean Familiær Fever har fått navnet sitt fra det faktum at det er mye , mye mer utbredt i arabere og jøder i Nord-Afrika , samt i armenere .
Symptomer på sykdommen hos barn

Familiær Mediterranean Fever forårsaker systemisk inflammasjon , og dette gir seg til en myriade av symptomer hos barn . Den klart vanligste symptomet er magesmerter , oppleves av mer enn 80 prosent av barn med sykdommen . Brystsmerter og leddgikt påvirker mer enn 40 prosent av barn med alvorlige muskelsmerter ( myalgi ) , utslett , tilbakevendende feber og scrotal hevelse ( hos menn ) som påvirker mye mindre antall pasienter ( 3-12 prosent) . Veldig lite antall barn opplever organ spørsmål som nyre-eller leverkomplikasjoner.
Diagnose

Vanligvis er diagnosen Familiær Mediterranean Fever ekskluderende , ved at tester er utført for å utelukke andre mulige årsaker til inflammasjon forårsaket av sykdommen . Hvis alle andre mulige alternativer er oppbrukt , kan en diagnose gjøres . Noen blodprøver kan også bli brukt i løpet av en inflammatorisk angrep, da tilstedeværelsen av noen kjemikalier eller proteiner i blodet kan bli påvirket. Kromosomanalyse kan også hjelpe til med diagnose .
Behandling av sykdommen hos barn

Fordi det er en arvelig sykdom , er det ingen kjent kur for Familiær Mediterranean Fever . Enhver behandling gjennomgått er ment å lindre symptomene , ikke årsaken . Anti - inflammatoriske legemidler blir ofte brukt under et angrep for å redusere betennelse inntil pasienten er igjen komfortabel . Gikt medisinering kolkisin har vist seg å forbedre kvaliteten på livet til både barn og voksne med sykdommen , redusere hyppigheten og alvorlighetsgraden av angrepene . Hvordan kolkisin fungerer til systemisk redusere symptomene på sykdommen er ukjent .
Prognose

Familiær Mediterranean Fever er en genetisk lidelse , slik behandling er gjort for å redusere symptomene og ikke kur tilstanden selv . Til tross for dette , kan barn med tilstanden kan forventes å føre full og produktive liv med lite innblanding fra angrep av sykdommen dersom den foreskrevne behandlingsopplegget blir fulgt skikkelig . Sykdommen fører sjelden komplikasjoner eller død , selv om det har skjedd . Vanligvis er nok til å holde barn og komfortable hele livet voksne kolkisin og supplerende anti - inflammatorisk behandling .