Behandling for primær immunsvikt er basert på type sykdom, men bruker vanligvis antibiotika, immunglobulinerstatningsterapi, hematopoetisk stamcelletransplantasjon, genterapi, enzymerstatningsterapi eller medisiner som styrker immunsystemet. Noen primære immunsviktsykdommer kan kureres, de fleste andre krever livslang behandling.