Hva er årsaken til Mantle celle lymfom

? Mantle celle lymfom ( MCL ) er en sjelden form for kreft , som utgjør ca 6 prosent av alle tilfeller av lymfom i ( lymfom & leukemi Society [ LLS ] ) USA. MCL påvirker B-lymfocytter , en type hvite blodlegemer som bekjemper infeksjoner . En genetisk mutasjon fører til to kromosomer til å bytte plass , noe som resulterer i ukontrollert cellevekst . Det fører til at kromosomene bytte plass , er imidlertid ukjent. Definisjon

MCL er en sjelden type non - Hodgkins lymfom , eller en kreft i lymfesystemet ( Cancerbackup ) . Lymfesystemet produserer hvite blodceller ( lymfocytter) , de viktigste komponentene i kroppens immunsystem( LLS ) . De lymfocytter reiser i hele kroppen i en væske som kalles lymfe. Fra lymfesystemet , lymfocyttene inn i blodbanen eller vev for å bekjempe fremmedlegemer som virus eller bakterier . Lymfeknutene , gruppert i armhuler , lyske og hals , produserer tre typer lymfocytter : B-lymfocytter , T-lymfocytter og naturlige drepeceller ( LLS ) . B- og T-lymfocytter identifisere fremmedlegemer og belegge dem på et protein, noe som gjør dem til et mål for killer -celler . MCL spesifikt påvirker B-lymfocytter ( Cancerbackup ) . B-lymfocytter er produsert av follikler funnet på den ytre regionen , eller cortex , i lymfeknuter ( LLS ) . De nyproduserte B-celler bor i mantelen , som ligger på den ytre sonen av follikler . T-lymfocytter finnes i mellomrommene mellom folliklene .
Årsaker

En kromosom mutasjon i B-lymfocytter kalles gjensidig trans forårsaker 85 prosent av alle MCL tilfeller ( LLS ) . Selv om den eksakte årsaken til den genetiske mutasjonen er ukjent , har forskerne pekt at i flertallet av MCL tilfeller kromosomene 11 og 14 har snudd posisjoner . Denne trans resulterer i overproduksjon av et protein som kalles cyklin D1 , som stimulerer celle vekst . B- lymfocytter bærer translocated gener vokse ukontrollert , etter hvert samler inn svulster i lymfeknuter . Disse kreftcellene kan deretter bæres av lymfesystemet i hele kroppen. En liten andel av MCL tilfeller har ikke den genetiske mutasjonen . I tillegg andre mutasjoner forårsaker overdreven produksjon av andre proteiner som regulerer cellevekst ( cyclin D2 og cyklin D3) som også kan resultere i MCL ( LLS ) . MCL kan oppstå i alle aldre , men oftest forekommer hos personer eldre enn 60 år . Det er tre ganger mer vanlig hos menn enn kvinner ( Cancerbackup ) .

Symptomer

Det første tegnet på MCL er forstørret , men smertefri lymfeknutene i nakken , armhulen eller lysken ( Cancerbackup ) . Tap av matlyst , tretthet , uforklarlig nattesvette , uforklarlig feber og vekttap er andre symptomer . MCL kan spre seg fra lymfeknuter til andre organer som lever, milt eller beinmarg . Gastrointestinale svulster er også vanlig .
Behandling

Behandlingen består ofte av en kombinasjon av flere behandlingsformer . Kjemoterapi er standard behandling , med den nøyaktige regime bestemt av fasen av MCL og alder og generell helse av pasienten ( Cancerbackup ) . Strålingsterapier også brukt , sammen med benmargen eller stamcelletransplantasjon . Stamcelleterapikan kombineres med høye doser av cellegift , men denne strategien er vanligvis reservert for yngre pasienter ( yngre enn 50 år) på grunn av alvorlige bivirkninger . Steroider kan administreres for å kontrollere bivirkninger forbundet med kjemoterapi. Målrettede behandlinger, for eksempel monoklonale antistoffer og andre eksperimentelle agenter , er under etterforskning . Disse behandlingene gjenkjenne proteiner spesifikke for kreftcellene og stimulerer kroppens naturlige immunsystem til å bekjempe svulster ( Cancerbackup ) .
Prognose

Kjemoterapi er ofte effektive og de fleste pasientene vil reagere i utgangspunktet ( LLS ) . Men tilbakefall og progresjon av sykdommen forekommer hyppig , og kreftcellene ofte utvikler resistens mot de kjemoterapeutika . Den gjennomsnittlige lengden på progresjonsfri overlevelse , eller den tiden en pasient lever uten kreft forverring , er 20 måneder , og den gjennomsnittlige lengden på overlevelse er fire år etter den første diagnosen .