Akutt lever Hva er

Akutt hepatisk porfyri er en sjelden, arvelig metabolsk lidelse som påvirker leveren. Det er forårsaket av en mangel på et enzym kalt porfobilinogen deaminase (PBGD). Dette enzymet er ansvarlig for nedbrytningen av en forbindelse kalt porfobilinogen, som er en forløper til heme-molekylet. Ved akutt leverporfyri fører mangelen på PBGD til en opphopning av porfobilinogen og andre porfyriner i leveren og annet vev, noe som kan forårsake en rekke symptomer, inkludert:

- Magesmerter

- Kvalme og oppkast

- Diaré

- Anfall

- Forvirring

- Hallusinasjoner

- Muskelsvakhet

- Lammelse

- Koma

Akutt leverporfyri utløses vanligvis av visse faktorer, for eksempel:

- Visse medisiner, som barbiturater, sulfonamider og østrogener

- Alkoholforbruk

- Røyking

- Stress

- Menstruasjon

Behandling for akutt leverporfyri involverer vanligvis:

- Stoppe triggerfaktoren

- Administrering av intravenøs væske og smertestillende medisiner

- Gi støttende omsorg, som ventilasjon og dialyse

– I alvorlige tilfeller kan en levertransplantasjon være nødvendig