Degenerative hvit substans Brain Disease

White materie i hjernen består av bunter av aksoner , langstrakte nervecellefibrenesom er belagt i en fet hvit substans som kalles myelin . Axoner fungere som en transportveien for nervesignaler , og myelin fungerer som et isolerende belegg som gir større hastighet på signaloverføring , ifølge The Myelin Project. Degenerative sykdommer som påvirker hvit substans i hjernen er de hvori myelin er ødelagt og nervesignaler blir avbrutt . Disse demyeliniserende sykdommer kan føre til en lang rekke symptomer og kan variere i alvorsgrad fra mild til fatale. Arvelige sykdommer

demyeliniserende sykdommer kan enten ervervet eller arvelig . De arvelige lidelser, kjent under samlenavnet leukodystrophies , skyldes genetiske defekter i måten myelin produseres av kroppen , ifølge The Myelin Project. Myelin skade er også sett i fenylketonuri eller PKU , en genetisk stoffskiftesykdom der kroppen ikke er i stand til å utnytte den essensielle aminosyren fenylalanin .
Ervervet sykdom

mest felles ervervet demyeliniserende sykdom er multippel sklerose , eller MS . MS er antatt å være en autoimmun sykdom hvor kroppen angriper sin egen myelin , forårsaker skade og arrdannelse. Den årsaken til MS er ukjent, men antas å være en kombinasjon av en genetisk predisposisjon og et miljømessig trigger som starter utbruddet av sykdommen. MayoClinic.com siterer også optikusnevritt , Devic sykdom , tverrstilt myelitt og akutt disseminert encefalomyelitt som andre eksempler på ervervet demyeliniserende sykdommer .

Symptomer

Myelin ødeleggelse i hjernen kan gi opphav til et stort antall motor ( bevegelsen ) , sensoriske og kognitive symptomer . Ervervet sykdom symptomer kan inkludere synsforstyrrelser , muskelsvakhet og kramper , balanseproblemer , lammelser , nummenhet og kribling , smerte , hodepine , anfall , og kognitiv svikt , ifølge MayoClinic.com . Genetiske demyeliniserende sykdommer er preget av manglende evne til å trives og utvikle seg normalt i spedbarnsalder , som fører til syn og hørselstap , spasmer og mental tilbakegang .
Behandlinger arkiv

Behandlinger varierer avhengig arten av sykdommen , men mest vekt på behandling av symptomer på sykdommen , så herder er ikke tilgjengelige. Behandlinger inkluderer medisiner for å lindre smerte og steroider for å redusere betennelse . Sykdomsmodifiserende midler for MS , er tilgjengelige , og er antatt å redusere alvorlighetsgraden av myelin skade over tid , i henhold til det nasjonale MS Society. PKU kan kontrolleres ved å følge en streng , levetid diett som er lav i fenylalanin . Adrenoleukodystrophy , eller ALD , er noen ganger med hell forhindret i presymptomatiske barn med en kombinasjon av vegetabilske oljer kjent som Lorenzos olje , ifølge The Myelin Project.
Prognosearkiv

Prognoser for demyeliniserende lidelser er svært variabel . De leukodystrophies har generelt dårlige resultater resulterer i død i barndommen . Andre lidelser som kan strengt kontrollert , slik som PKU , har potensial resultat av en normal levetid uten noen symptomer. For ervervede sykdommer som MS , er alvorlighetsgraden av sykdommen inkonsekvent fra sak til sak , og noen mennesker opplever relativt få symptomer og komme seg helt fra dem , mens andre er gjenstand for permanent skade som fører til synstap , lammelser og død , ifølge National Multiple Sclerosis Society .