Kosthold med protein for personer med PKU

Fenylketonuri ( PKU ) er en genetisk lidelse av aminosyre metabolisme , spesielt involverer metabolske behandling av aminosyren fenylalanin . På grunn av enten en svekkelse, mangel eller fullstendig fravær av enzymet fenylalanin- hydroksylase - som normalt vil konvertere fenylalanin til tyrosin - skytende kost fenylalanin akkumuleres i vev, noe som resulterer i dyp skade på legemet , særlig i nervesystemet. Den kritiske aspektet i forvaltningen av PKU er streng overholdelse av en lav fenylalanindiett . Protein Foods og PKU

For å opprettholde lave nivåer av fenylalanin blod , er det viktig å unngå all mat som inneholder mye protein , da disse iboende inneholder store mengder av den klanderverdig aminosyre . Melk og andre meieriprodukter, kjøtt , fisk, kylling , egg , bønner og nøtter bør alle være fullstendig eliminert . Selvfølgelig , det er andre kilder til fenylalanin som erter , sjokolade, pasta , brød, visse frukter og grønnsaker og det kunstige søtningsstoffet aspartam , bare for å nevne noen . Det er viktig å jobbe tett med en lege og en ernæringsfysiolog for å fastslå en trygg grense for fenylalanin og lære nøyaktig hvilke matvarer er tillatt og i hvilke daglige mengder.
Diet

på grunn av mange kosttilskudd restriksjoner , personer med PKU er ute av stand til å innhente tilstrekkelig næring fra maten . PKU endrer ikke næringsstoffer og energikrav , og disse er de samme som hos friske individer . For å sørge for ernæringsmessige behov, spesielt formulerte medisinske matvarer omfatter den overveiende del av dietten . Disse formler har hele sammenstillingen av L -aminosyrer , med unntak av fenylalanin , som er helt fraværende. Formula /medisinsk mat er den viktigste kilden til protein for de med PKU . Noen varianter kan også inneholde karbohydrater og fett samt en rekke vitaminer og mineraler . Avhengig av nærings av valgt formel , kan det suppleres med ytterligere utvalgte matvarer for å oppfylle daglige behov.

På samme måte som eksterne kilder til fenylalanin heve dens blodnivåer , protein eller energimangelkan gjøre det samme , på grunn av resulterende vev katabolisme og påfølgende utslipp av fenylalanin . Det er derfor viktig å opprettholde konsistente formel inntak og energibalanse.

Fenylalanin er fortsatt et behov aminosyre og må tilføres i mengder som er tilstrekkelig for normal vekst og utvikling, eller vedlikehold i tilfelle av voksne. For å dekke ernæringsmessige requiremnts og kontrollere blod fenylalaninnivå konsentrasjoner , forsiktig mat journalføring og hyppige blodprøver er nødvendig . The Medical Research Council of National Institutes of Health etablert et målområde for blod fenylalanin ved 2 til 6 mg /dl eller 120-360 umol /L.
Lav - Protein Food Products

En rekke lav - protein matvarer utviklet spesielt for personer med PKU er tilgjengelig . Disse inkluderer lav - protein pasta , brød , kjeks, egg erstattere , frokostblandinger og dessert mikser . Flere nettsteder tilbyr slike produkter , inkludert dietspec.com , med- diet.com , ener - g.com , shshna.com og cambrookfoods.com .
Arkiv