? Ornithine carbamoyltransferase er et enzym som finnes i mitokondrie av leveren og deltar i ureasyklus. Det er en katalysator å lette reaksjonen mellom ornitin karbamoyl og -fosfat, som produserer citrullin og fosfat . En X -linked recessive genetiske sykdommer som resulterer i en mangel på dette enzym er spesielt ødeleggende , som fører til giftige oppbygging av ammoniakk i kroppen, og forårsaker nevrologiske skader , koma , og endog død . Betydning
p Som en viktig del av urea syklus , som behandler ammoniakk til urea i pattedyr , ornitin carbamoyltransferase ( også kjent som ornitin transcarbamoylase ) utfører en viktig funksjon i kroppen . Ammoniakk produseres når fordøye høy - protein matvarer , eller når kroppen har lite energi og begynner å fordøye sine egne proteiner . Fordi ammoniakk er svært giftig , spesielt nevrologisk , kan en missing link i urea syklus ha ødeleggende konsekvenser . Den samme forbindelse ble også funnet i planter og mikroorganismer , hvor det er involvert i biosyntesen arginin . Denne aminosyren er også funnet i ureasyklus.
