Epstein-perler er forårsaket av restene av epitelslimhinnen i munnen som var tilstede under fosterutviklingen. Disse restene blir vanligvis reabsorbert før fødselen, men i noen tilfeller kan de vedvare og danne Epstein-perler.
Epstein-perler er ufarlige og krever ingen behandling. De vil vanligvis forsvinne av seg selv i løpet av noen uker eller måneder.