Vanlige symptomer på PBC kan inkludere tretthet, leddsmerter, hudkløe, tørr munn og øyne, og blek eller mørk urin. Mange opplever disse symptomene før de i det hele tatt begynner å vise tegn på gulsott eller avansert leversykdom. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan det utvikles komplikasjoner som leversvikt, bentap, høyt kolesterol eller nyresvikt.
Den eksakte årsaken til PBC er ukjent, men genetiske og miljømessige faktorer antas å spille en rolle. Kvinner har større sannsynlighet for å utvikle PBC enn menn, og det rammer middelaldrende individer i alderen 40 til 60 år. Selv om det ikke finnes noen kur, tar ulike behandlingsalternativer sikte på å redusere skade på galleveier, lindre symptomer, forhindre komplikasjoner og forbedre generelt leverhelse. Medisiner og livsstilsendringer som å opprettholde et balansert kosthold kan støtte leverfunksjon og behandling av sykdommen. Regelmessig overvåking av helsepersonell anbefales.