Typer Amyloidosis

Amyloidisis er en lidelse forårsaket av en unormal opphopning av proteinet kalt amyloid , som er produsert av celler i benmargen . En unormal amyloid oppsamlingen kan påvirke vev og forskjellige organer , inkludert nervesystemet , fordøyelseskanalen, hjerte, lever og milt . De tre hovedtyper av systematisk amyloidose er primær amyloidose , sekundær amyloidose og familiær amyloidose . Andre typer amyloidose er kategorisert i henhold til orgelet de påvirker . Primær amyloidose

Primær amyloidose ( AL ) er den vanligste formen for amyloidose i USA . Ifølge Amyloidosis Foundation , er ca 2000 nye tilfeller av primær amyloidose diagnostisert i USA hvert år . Primær- amyloidose er forårsaket av oppsamling av amyloid -lys ( AL ) kjedeproteiner . Primær amyloidose er en tilstand som oppstår av seg selv. I sjeldne tilfeller kan det også forekomme sammen med myelomatose . De vanligste symptomene på primær amyloidose inkluderer tungpustethet , ødem , diaré , vekttap og hoven tunge . Behandlinger for primær amyloidose inkluderer kjemoterapi og benmargstransplantasjon .
Sekundær Amyloidosis

Sekundær amyloidose , også kjent som amyloid amyloidose ( AA ) , oppstår som en komplikasjon til inflammatorisk eller smittsomme sykdommer, for eksempel , revmatoid artritt , granulomatøs ileitis eller osteomyelitt . Primær- amyloidose er forårsaket av oppsamling av AA protein. Behandle den underliggende tilstand med anti - inflammatoriske medisiner kan bidra til å redusere amyloid buildup i vev og organer . En ny behandlingsmetode , som hemmer produksjonen av AA protein , er under utvikling .
Familiær amyloidose

Familiær ( attr ) amyloidose er den eneste arvelig type amyloidose av de 21 forskjellige typer. Familiær amyloidose er forårsaket av en mutasjon i kromosom 5 genet, som resulterer i at oppbyggingen av den transthyretin ( TTR ) protein. Forskere tror at siden leveren produserer TTR protein, kan en levertransplantasjon stoppe produksjonen av TTR protein. Sjansen for at barn av en person med familiær amyloidose vil arve hoppet genet er omtrent 50 prosent .
B - 2 mikroglobulin Amyloidosis

Personer som lider av nyresvikt , eller har vært på lang sikt dialyse , kan utvikle b - 2 mikroglobulin amyloidose . Den b - 2 mikroglobulin protein bygger seg opp i vevet rundt leddene fordi nyrene ikke er i stand til å fjerne b - 2 mikroglobulin protein fra kroppen .
Lokalisert amyloidose

Primær , sekundær og familiær amyloidose er alle former for systemisk amyloidose , som påvirker kroppen som en helhet . Det finnes også forskjellige typer av lokaliserte amyloidose , som gjelder en bestemt del av kroppen . Den vanligste typen av lokaliserte amyloidose er Alzheimers sykdom, som er forårsaket av bygg av B -amyloid protein i hjernen. Amyloid protein som forårsaker lokaliserte amyloid er ikke produsert i benmargen , men i vev .