Hva er prognosen av hemofili

? Prognosen for personer som lider av hemofili har endret seg dramatisk i løpet av mange år at sykdommen har blitt anerkjent , studert og dokumentert . Årsaken , typer og nivåer av alvorlighetsgrad som stede med sykdommen ble ikke alltid forstått , men toll det tok på sine ofre var . Kanskje den mest interessante dokumentasjon av dette blødningsforstyrrelser , og effekten det har på de som lider av det , kan bli funnet blant de sidene av historien . Hemofili er også referert til som kongelige sykdom . Englands dronning Victoria (1837-1901) var en bærer av hemofili genet og sendte den videre til sine barn , og senere , hennes barnebarn. Noen mannlige slektninger døde av hjerne blødninger i sine tidlige 30-årene , andre levde lenger , men var ikke godt . Victorias døtre , Alice og Beatrice , var bærere og introduserte den til den spanske og tyske kongelige blodslinjer når de giftet seg inn i familiene og hadde barn . Fremme spredningen av hemofili , Victoria barnebarn giftet tsaren av Russland . Hun fødte en hemofili sønn , Aleksej . Prognosen viste seg å være eksponentielt verre enn noen kunne ha forestilt seg ; det påvirket et helt land . Et palass munk , Rasputin , var den eneste personen i stand til å hjelpe Alexei med sin smerte . Rasputin vunnet stor fordel med familien og sakte fikk makten over familien . Denne gevinsten i kraft , kombinert med kongefamiliens opptatthet av Alexei helse , var blant faktorene som fører til russiske revolusjonen i 1917 . Fakta
p Det er tre typer av hemofili : type A, type B og sjelden type C. Dette dreven blødning lidelse kan være mild , moderat eller alvorlig . Omtrent 18 000 amerikanere har hemofili og så mange som 400 barn blir født med blødningsforstyrrelser årlig. Blødere blø lenger enn vanlig fordi blodet deres mangler vitale koagulasjonsfaktorer . De opplever indre blødninger i leddene i kroppen ( hemarthroses ) , som resulterer i skader på ledd eller lamme dem . De kan oppleve indre blødninger i organer . Hvis dette ukontrollert blødning oppstår ofte , vil prognosen være dårlig , og pasienten kan dø .
Type A Prognose

nasjonale hjerte Lung and Blood Institute hevder at ni ut av 10 blødere har type A hemofili og sju av ti av disse personene har alvorlig hemofili . Hemofili type A er den mest vanlige typen av hemofili . Tjuefem prosent av disse personene vil utvikle inhibitor antistoffer som reduserer effekten av behandlingen . De er mer utsatt for blod infeksjoner som kan føre til tidlig død . De er mer sannsynlig å bli lammet fra hemarthroses . De møter den minste håpe prognose for alle de hemofili typer.
Type B Prognose

hemofili type B , også kjent som jule sykdom , står for 12 til 15 prosent av hemofili tilfeller. Denne typen er knyttet til å arve en problema x -kromosom . De er mindre sannsynlighet for å ha alvorlig hemofili og har en bedre prognose. Femti prosent av type B blødere utvikle hemmer antistoffer . Effektiviteten av behandlingene blir kompromittert , som med type A, og behandlingen blir komplisert. Disse personene risikerer også smitte og hemarthroses . Denne komplikasjonen kan bidra til en tidlig død .
Type C Prognose

hemofili type C forekommer i 5 til 8 prosent av personer diagnostisert med blødningsforstyrrelser . Aetna InteliHealth holder at hemofili er nær ved å være et eksklusivt mannlig sykdom ; derimot, kan kvinner bli diagnostisert med type C hemofili . Type C er ikke knyttet til X-kromosomet , så denne typen kan overføres fra begge foreldrene til datteren .
Hensyn

Før 1950 , personer med alle typer hemofili fikk en svært dårlig prognose ; levealder var 30 år på det meste , men mange døde i barndommen . Fra tidlig på 1950-tallet fram til 1965 , ble blødere med mild til moderat hemofili gitt en litt bedre prognose. Likevel ble mange med alvorlig for døde i barndommen , ung voksen alder eller lammet på grunn av hemarthroses . I 1965 ble det oppdaget at nedbøren fra tint plasma var høy i en koagulasjonsfaktor avgjørende for blødere . Ved 1970-tallet behandlingene ble en del av hver dag hjem liv slik blødere mye mer frihet og et lengre liv .

Ifølge National hemofili Foundation , 50 prosent av blødere smittet med hiv i løpet av 1980 på grunn av skjemt blodprodukter . Tusenvis døde . Strengere retningslinjer og testing gjenopprettet sikkerheten i blodtilførselen . Nyere teknologi gjør det mulig koagulasjonsfaktorer som skal opprettes i et laboratorium , utenom behovet for menneskelig donasjon . Barn født med hemofili i dag har en gunstig prognose ; sperring komplikasjoner , kan de forvente å leve et aktivt og lang levetid .