Om Blue Folk i Kentuky

den mystiske Blå People of Kentucky har en genetisk blodsykdom kalt methemoglobinemi som manifesterer seg som blå hud . National Institutes of Health rapporterer det er ingen data på hvor mange mennesker er berørt av methemoglobinemi , men de mest kjente forekomst er Blue People of Kentucky og Lurgan familie fra Irland . De Fugates

Ifølge forfatteren Cathy Trost, som har skrevet mye om emnet , Blue People of Kentucky er faktisk medlemmer av Fugate familien ligger i Hazard, Kentucky . I løpet av 1800-tallet , Martin Fugate avgjort inn i området , og til tross for å være blå , giftet seg inn i familien Smith . Mot alle odds , skjedde de Smiths å være bærere for methemoglobinemi , som tillot lidelse å være bestått på sine barn . Familien bodde i området og fortsatte å produsere blå barn med den siste dokumenterte tilfellet ryktes å ha skjedd i 1970.
Dr. Cawein

The Blue Folk i Kentucky ble først diagnostisert med methemoglobinemi i 1960 av Dr. Madison Cawein , en kjent hematologist . Folklore opprettholdt Fugates var blå på grunn av hjertesykdomeller lungeproblemer . Men Dr. Cawein undersøkelse funnet etterkommere av Martin Fugate å være i god helse , noe som fikk ham til å mistenke en arvelig form for methmoglobinemia . Han kartlagt slektstreet , opplyse hvilke forfedre hadde blå hud og trakk blod fra flere familiemedlemmerfor analyse . Dr. Cawein senere publiserte en artikkel om den blå People of Kentucky i Archives of Internal Medicine .
Diagnose

Diagnostisering av Blue People of Kentucky stolt på arbeidet til Dr. Scott som hadde studert eskimoer med methmoglobinemia i Alaska . Dr. Scott forskning , rapportert i en 1960 -utgaven av " Journal of Clinical Investigation , " isolert den eksakte virkningsmekanismen for methmoglobinemia , en manglende enzym i røde blodceller. Fraværet av dette viktige enzym , kalt diaforase , tillot deoxygenated komponenter av røde blodlegemer til å bygge opp i kroppen , noe som gir det et blått skjær .
Behandling

behandlingen for methmoglobenemia er enkel og har en ironisk vri . Dr. Cawein foreskrevet et blått fargestoff kalt metylenblått , noe som fører til at kroppen for å kompensere for mangelen på diaforase . Med bare et par piller om dagen , var de blå folket i Kentucky i stand til å kurere sin methmoglobinemia . Behandlingen er midlertidig som metylenblått utskilles i urinen , noe som gjør daglig medisinering er nødvendig for å opprettholde normal hudfarge .
Symptomer og årsaker

Methmoglobinemia , i tilfelle av de Fugates , er genetisk , krever recessive gener fra begge foreldrene for at lidelse å manifestere seg i avkom . Methmoglobinemia kan også bli kjøpt opp som et resultat av kjemisk eksponering , antibiotika og anestesi . Bortsett fra huden blir blå , symptomer inkluderer også kortpustethet , tretthet , svimmelhet , og besvimelse . Mer ekstreme tilfeller kan føre til hjerte arytmi , kramper , koma og død . Men Blue People of Kentucky har levd lenge, sunt liv uten syk effekter fra deres tilstand .