Hva er humorale immunforstyrrelser?

Humorale immunforstyrrelser er en gruppe sykdommer som svekker kroppens evne til å produsere antistoffer mot fremmede stoffer, også kjent som antigener. Disse lidelsene kan føre til økt mottakelighet for infeksjoner forårsaket av bakterier, virus, sopp og andre patogener. Vanlige typer humorale immunitetsforstyrrelser inkluderer:

1. Primære immunsviktlidelser:Primære immunsviktlidelser involverer genetiske defekter som svekker utviklingen og funksjonen til B-celler, noe som fører til redusert antistoffproduksjon. Disse inkluderer sykdommer som X-bundet agammaglobulinemi, vanlig variabel immunsvikt (CVID) og selektiv IgA-mangel.

2. Sekundære immunsviktlidelser:Sekundære immunsviktlidelser er ervervede tilstander som forstyrrer normal antistoffproduksjon. De kan skyldes ulike årsaker som infeksjoner (f.eks. HIV/AIDS), underernæring, visse medisiner (f.eks. kjemoterapimedisiner), aldring, kroniske sykdommer (f.eks. diabetes) eller autoimmune tilstander (f.eks. lupus).

3. Dysgammaglobulinemi:Dysgammaglobulinemi er preget av unormale nivåer eller funksjon av antistoffer. Det kan manifestere seg i flere former, inkludert hypogammaglobulinemi (lave antistoffnivåer), hypergammaglobulinemi (høye antistoffnivåer) og monoklonal gammopati (tilstedeværelse av et enkelt unormalt antistoff).

4. Autoimmune lidelser:Ved autoimmune lidelser angriper og ødelegger immunsystemet ved en feiltakelse kroppens eget friske vev. Eksempler på autoimmune lidelser som påvirker humoral immunitet inkluderer revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus (SLE) og Goodpastures syndrom.

5. Immunsvikt med trombocytopeni og fraværende radier (TAR)-syndrom:TAR-syndrom er en sjelden genetisk tilstand karakterisert ved immunsvikt, lavt antall blodplater (trombocytopeni) og skjelettavvik som involverer fravær av den ytre delen av underarmsbenet (fraværende radier).

6. Immunoglobulin G (IgG) underklassemangler:IgG-underklassemangler er lidelser der spesifikke underklasser av IgG-antistoffer er fraværende eller har reduserte nivåer. Disse underklassene spiller avgjørende roller for å beskytte mot ulike typer infeksjoner.

7. IgA-nefropati:IgA-nefropati er en nyresykdom assosiert med avleiringer av IgA-antistoffer i glomeruli, de små filtreringsenhetene i nyrene, som fører til betennelse og nedsatt nyrefunksjon.

8. Brutons agammaglobulinemi:Brutons agammaglobulinemi er en genetisk lidelse karakterisert ved fullstendig mangel på B-celler og immunglobuliner, noe som fører til alvorlig immunsvikt.

Disse humorale immunitetsforstyrrelsene varierer i alvorlighetsgrad, symptomer og behandlingsmetoder. Behandling kan omfatte antistofferstatningsterapi, antimikrobielle midler for å forhindre infeksjoner, livsstilsendringer og behandling av underliggende tilstander som bidrar til immundysfunksjonen.