Helse og Sykdom
fleste tilfeller av forsvinnende bein sykdom har ingen kjent årsak . Sykdommen oppstår vanligvis i løpet av barndommen eller tidlig voksen alder og kan manifestere seg etter at en pasient lider en beinskade. Når sykdommen begynner, en tumor -liknende vekst av blod eller lymfe fartøy kalles en angioma begynner gjengroing og erstatte benmasse. Den angioma typisk erstatter bare et enkelt bein , men kan vokse inn i omkringliggende bløtvev som muskler , svekke disse strukturene .
Symptomer arkiv
Personer med forsvinnende bein sykdom har , i hovedsak , et enkelt symptom : den berørte bein forsvinner i løpet av mange år, og noen ganger flere tiår . Pasienten føler noe smerte fra enten forsvinningen av ben eller veksten av angioma . Imidlertid kan de berørte bein blitt stadig svakere som det forsvinner . Dette kan gjøre pasienter med forsvinnende bein sykdom mer utsatt for brudd .
Bones Berørte
En oversiktsartikkel publisert i mars 2008 utgaven av tidsskriftet Ortopedi kategoriserer hver og en av de 191 tilfellene av bein forsvinnende sykdom som klinikere har rapportert i vitenskapelig litteratur siden 1838 . Bein i ansiktet , skulder , armer og hender har oftest blitt rammet av sykdommen . Tilfeller av forsvinnende bein sykdom har også involvert skallen, ryggraden , bryst, bekken , ben , føtter og tær .
Mulige komplikasjoner
Når et bein forsvinner fra en pasients kroppen , kan pasienten sitte igjen med en misdannelse , skjemmende eller funksjonshemming . For eksempel vil en pasient som mister en hodeskalle plate eller en kinnet bein har en ansikts skjemmende , mens en pasient som mister en ryggvirvelenkunne ha begrenset mobilitet . En forsvinnende bein sykdom faktaark publisert av Medical College of Wisconsin bemerker at pasienter som mister bein rundt vitale organer , som for eksempel en rib skjerming en lunge , kan oppleve skader på tidligere beskyttet organ . Ødeleggelsen av skallen plater og fremveksten av en angioma inn i hjernen kan være dødelig .
Behandlinger
Vanishing bein sykdom slutter å komme videre i mange pasienter etter alle eller de fleste av de berørte benet har forsvunnet . Legene har prøvd mange behandlinger for å bremse eller reversere forsvinnende bein sykdom før den stopper av seg selv , men med liten suksess . En liste over forsøkt terapi , gjengitt i Internet Journal of Ortopedisk kirurgi , inkluderer: " kirurgi med bein pode og protese erstatning , stråling , og administrasjon av vitamin D , androgener , aminosyrer , binyrene ekstrakter , kalsium , fluor , kalsitonin og bisfosfonater . " Bare strålebehandling , calcitonin ( f.eks miacalcin fra Novartis ) og bisfosfonater som alendronat ( f.eks Fosamax fra Merck ) og ibandronate ( f.eks Boniva fra Roche ) har vist seg noe effektivt . Disse behandlingene fungerer best når det gis til de yngste pasientene .
sjeldne sykdommer