Flertallet av BSE-tilfellene er rapportert i Europa, hvor sykdommen antas å ha sin opprinnelse. Storbritannia har vært det mest berørte landet, med over 180 000 tilfeller av BSE rapportert. Andre europeiske land som har rapportert tilfeller av BSE inkluderer Frankrike, Tyskland, Italia, Spania og Sveits.
BSE er en alvorlig sykdom som kan ha en ødeleggende innvirkning på storfenæringen. I tillegg til de økonomiske tapene forårsaket av døden til infiserte dyr, kan BSE også føre til handelsrestriksjoner og forbrukerfrykt. Som et resultat er det strenge kontroller på plass i Europa for å hindre spredning av BSE. Disse kontrollene inkluderer:
* Forbud mot fôring av animalsk protein til storfe
* Fjerning av spesifisert risikomateriale (SRM) fra storfeskrotter
* Testing av alle storfe over 30 måneder for BSE
Takket være disse kontrollene har forekomsten av BSE gått betydelig ned i Europa de siste årene. Sykdommen er imidlertid fortsatt en trussel, og det er viktig å være årvåken for å hindre spredning.