Lungefibrose kan være forårsaket av en rekke faktorer, inkludert eksponering for visse giftstoffer eller forurensninger, autoimmune lidelser, visse medisiner og visse medisinske tilstander. Det er mer vanlig hos personer over 50 år og hos personer som røyker.
Det finnes ingen kur for lungefibrose, men det finnes behandlinger som kan bidra til å bremse utviklingen av sykdommen og lindre symptomene. Behandlinger inkluderer medisiner, oksygenbehandling og lungerehabilitering. I noen tilfeller kan lungetransplantasjon være nødvendig.