Hurler syndrom Tilbake Kirurgi

Hurler syndrom , også kjent som MPS I, er en sjelden , genetisk sykdom som hindrer kroppen fra å bryte ned sukker . Den resulterende oppbygging av molekylsukkerkjederkan forårsake skader på mange organer . Symptomene varierer fra mild til alvorlig og vanligvis begynner i barndommen . Noen av disse symptomene kan lindres gjennom ryggoperasjon; Imidlertid , kan effekten av Hurler syndrom i stor grad øke risikoen under operasjonen. Årsaker til Back Surgery

MPS jeg ofte påvirker dannelse og vekst av bein . Dårlig dannet ryggvirvler i nakken kan føre til livstruende skader i ryggmargen . Fusion kirurgi forbinder bein å holde dem fra å skli lenger ut av sted . Kirurgi kan også være nødvendig for å frigjøre innesperret nerver eller nerverøtter forårsaket av unormal utvikling . Uten kirurgi , kan nerver blir komprimert , noe som fører til nerveskader , lammelser eller død .
Anestesi Risks

Hurler syndrom kan forårsake spesielle problemer for anestesi under operasjonen . Hvis abnormaliteter som trange neseganger eller forstørrede mandler , adenoids , lepper og tunge eksisterer , vil pasientens luftveier være begrenset . Fordi den avslappende natur narkose og dens relaterte medisiner også forårsake luftveis begrensning , er at pasienten har høy risiko for å ha sin airway kompromittert under operasjonen . Symptomer kan også gjøre det vanskelig å se strupehodet . Ekstra vev kan omringe den og ustabilitet i ryggraden kan gjøre det umulig å plassere pasienten i best posisjon til å se det .
Andre risikoer

på grunn av tykkere hud og stive ledd , kan få en IV linje i en nødssituasjonvære vanskelig . Deformerte pigger kan begrense og kompromiss lungene . Effektene av Hurler syndrom kan også føre til problemer for hjertet , nerver , muskler , bein og ryggmargen under operasjonen . Svekket bein gjør utvinning vanskelig . Mer enn én kirurgi er ofte nødvendig .
Redusere risiko

planlegge kirurgi ved et større sykehus med dyktige og erfarne medarbeidere . Velg en anestesilege som har hatt betydelig erfaring med pasienter Hurler syndrom . Hvis det er fastslått at operasjonen kunne kompromittere pasientens luftveier , kan anestesilegen anbefaler å bruke en larynksmaske airway stedet for endotrakealtuben tradisjonelt brukes . En sove studie kan bidra til å vurdere mengden av luftveisrestriksjonfør operasjonen finner sted . Røntgen og lungefunksjonstesterkan også bestemme de spesifikke risikoer for hver pasient .
Prognose

En case studie sitert i Spine Journal dokumentert vellykket ryggoperasjon på et 59 -åringen Hurler syndrom pasient i 2003 . Etter operasjonen , pasienten viste signifikant bedring . En større studie utført i 2005 og rapportert av den britiske Skoliose Society hatt blandede resultater . Dr. Colin E. Bruce , ortopedisk kirurg som utarbeidet rapporten , konkluderer med at dersom behovet for kirurgi er ikke livstruende, kan kirurgi være mot sin hensikt .