Hemangioma syndrom

Hemangioma syndrom er også kjent som hemangioma trombocytopeni syndrom . I de sjeldne tilfeller at denne sykdommen manifesterer seg , er det oftest funnet hos spedbarn . Denne sykdommen involverer vekst av svulster i blodkar ( hemangioma ) , noe som fører til en nedgang i antall blodplater ( trombocytopeni ) . Hemangioma syndrom er en livstruendesykdom , og folk som lider av ekstreme tilfeller av det i gjennomsnitt har en 70 prosent sjanse for å overleve . Identifikasjon

I 1940 Dr. Haig Haigouni Kasabach og Dr. Katharine Krom Meritt første undersøkt hemangioma syndrom . Deres navn ble knyttet til sykdommen til ære for deres verdifulle medisinske funn , slik det er nå også kjent som Kasabach - Meritt syndrom ( KMS ) . KMS er faktisk en kombinasjon av tre forhold: hemangioma , trombocytopeni , og ødeleggende koagulopati . Alle tre må være til stede i pasienten for ham å bli diagnostisert med KMS .
Hemangioma

Hemangioma er preget av svulster som utvikler seg fra endotelceller , som er den celler som utgjør slimhinnen i blodkar . De representerer en type blant mange mulige vaskulære svulster og er ofte godartet . Hemangioma ofte utvikler hos spedbarn , manifestere under en babys første noen dager eller uker , og deretter gradvis avtagende i størrelse etter hvert som barnet blir eldre . Tumorene kan vises nær overflaten av huden , men de kan også være til stede i indre organer. I stedet for å løse , kan disse vaskulære svulster blir ondartede og vokse svært raskt . Denne plutselige økningen i størrelse forstyrrer den vanlige blodsirkulasjonen og kan lett føre til andre komplikasjoner .

Trombocytopeni arkiv

Blodplater eller trombocytter er blodceller som er hovedsakelig ansvarlig for blod koagulasjon . Den vanlige mengden av blodplater hos mennesker i området fra 150 000 til 450 000 pr kubikkmillimeter blod . Når antall blodplater synker under denne normalområdet , er trombocytopeni sies å ha oppstått . Selv om legene oppgir at denne tilstanden er ikke nødvendigvis og alltid et direkte resultat av vaskulære svulster , hemangiomer som har vokst ganske store kan felle blodplater og dermed redusere antallet av disse cellene i blodet . De vanlige ytre tegn på trombocytopeni er den plutselige tilsynekomsten av blåmerker på underarmene, neseblod og blødende tannkjøtt .
Ødeleggende koagulopati

Et annet navn for ødeleggende koagulopati er disseminert intravaskulær koagulasjon ( DIC ) . De blod - koagulerende mekanismer i sirkulasjonssystemet kan reagere negativt på tilstedeværelsen av vaskulære tumorer. Denne reaksjonen tar form av små blodpropperbygge opp i blodårene . Disse blodpropp i sin tur spiser opp koagulasjon proteiner og blodplater ( derav navnet " consumptive " ) . Med tapet av koagulasjon proteiner og blodplater , vil unormal blødning forekommer . Disse blodpropperogså blokkere den normale flyten av blod i vitale organer og føre dem til å svikte.
Behandling

Hemangioma syndrom er en sjelden sykdom , og dermed ingen standard sett med retningslinjer for behandling ennå ikke er utviklet . Forskjellige løsninger kan brukes , men hver har sine sjanser. Trombocytopeni og ødeleggende koagulopati kan håndteres gjennom blodplatetransfusjon og bruk av blodfortynnende medisiner , henholdsvis . Farene som kommer med hyppige blodoverføringer inkluderer væske overbelastning og hjertesvikt . Å behandle vaskulære svulsten selv , må dens blodtilførsel bli blokkert . Dette kan oppnås enten gjennom radiologi metoder eller kompresjonsbind . Medikamenter som kan benyttes omfatter kortikosteroider , som er en type av steroidhormon , og alfa - interferon , som er proteiner som er del av immunsystemet . Visse legemidler som brukes i kjemoterapi kan også brukes .