Hva er føtalt hemglobin?

- Det begynner syntese ved omtrent seks uker av svangerskapet og fortsetter å være den dominerende formen for hemoglobin frem til fødselen, da det gradvis erstattes av voksent hemoglobin (HbA).

Struktur:

- HbF er en tetramer sammensatt av to alfa-globinkjeder (α2) og to gamma-globinkjeder (γ2).

– Dette skiller seg fra voksent hemoglobin (HbA), som består av to alfa-globin-kjeder og to beta-globin-kjeder (α2β2).

Funksjon:

- HbF har høyere affinitet for oksygen sammenlignet med HbA, noe som gjør at det effektivt kan transportere oksygen fra morkaken til fosteret i livmoren.

- Den økte oksygenaffiniteten til HbF tilskrives tilstedeværelsen av gamma-globinkjeder, som har høyere affinitet for oksygen enn beta-globinkjeder.

Klinisk betydning:

- Hos enkelte individer kan forhøyede nivåer av HbF vedvare etter fødselen, en tilstand kjent som arvelig persistens av føtalt hemoglobin (HPFH).

- HPFH er vanligvis godartet, men det kan noen ganger være forbundet med økt mottakelighet for visse blodsykdommer.

Medisinsk bruk:

- HbF har terapeutiske anvendelser ved visse medisinske tilstander, inkludert sigdcelleanemi og beta-thalassemi.

- Ved disse lidelsene forårsaker unormalt strukturert hemoglobin (HbS ved sigdcelleanemi og redusert β-globinproduksjon ved beta-thalassemi) unormale røde blodlegemer og kan føre til komplikasjoner som anemi, smertekriser og organskader.

- Å gi kroppen HbF kan bidra til å lindre noen av disse komplikasjonene og forbedre den generelle helsen hos personer med disse lidelsene.