Hva er Giant Blodplater

? Blodplater som er større enn vanlig , opp til 10 prosent større enn normalt , anses gigantiske eller klemt blodplater . Normal størrelse blodplater strekker 1,5 til 3,0 mikrometer eller mikrometer i diameter og store blodplater , større enn 7 mikrometer , område fra 10 til 20 pm i diameter . Giant platelet syndrom forekommer også i Bernard - Soulier syndrom , en sjelden genetisk lidelse som finnes hos pasienter med disse blodplater . Disse unormale blodplater forstyrre clotting prosessen , noe som resulterer i blødningsforstyrrelser og forlengede blødningsepisoder . Bernard - Soulier syndrom

Bernard - Soulier syndrom eller B - SS , oppstår vanligvis i spedbarnsalder eller tidlig barndom . En sjelden , genetisk blødning lidelse forårsaket av uvanlig formet eller gigantiske blodplater , hindrer syndrom blodpropp som blodplatene mangler evnen til å forholde seg til de skadde veggene i blodårene , et viktig aspekt i utformingen av en blodpropp på sårstedet . Dette unormalt resulterer i overdreven blødning .
Symptomer

Syndromet starter vanligvis i spedbarnsalder eller tidlig barndom og forårsaker neseblod , blødende tannkjøtt og i noen tilfeller , blåmerker . Problemer som oppstår senere inkludere de som er forbundet med menstruasjon, kirurgi , magesår og traumer . Syndromet er vanligvis mistenkt tidlig , som barn med syndromet har problemer med langvarig blødning .
Årsaker

Genet som bærer syndromet er arvelig og overfører i " autosomal recessive mønster », som betyr at det er sjeldent og krever både foreldre bidrag av genet for barnet. Ifølge en artikkel av David Perlstein , MD , er syndromet antas å ha skjedd på mindre enn én i 1 million individer , og er på grunn av en defekt i blodplater glykoprotein .
Diagnose

Diagnostisering av B - SS oppstår vanligvis etter at pasienten søker behandling for blødninger . Infant gutter med overdreven blødning etter omskjæring eller ungdommer opplever langvarig blødning etter å ha mistet en tann er oftest forventes å ha store blodplater syndrom eller B - SS . En spesiell laboratorietest bekrefter tilstedeværelsen av sykdommen .
Behandling
p Det er ingen kur for store blodplater syndrom eller B - SS , men studier pågår . I tillegg er det ingen spesielle behandlinger for sykdommen. Pasienter diagnostisert med B - SS må unngå aspirin , ibuprofen , naproxen eller eventuelle medisiner som forstyrrer dannelse av blodpropper . Hvis pasienten opplever en alvorlig blødning episode , er blodoverføringer nødvendig. Leger anbefaler diagnostiserte pasienter å unngå alle kontaktsport . Fordi anemi er en bekymring for de med B - SS , er en daglig jerntilskudd anbefales også.