The Harlequin Effect hos nyfødte

Begrepet harlekin refererer til en klovn eller spøkefugl . Noen nyfødte er født med defekter som forårsaker klovnelignendeopptredener i enten hud farge eller ansikts forvrengninger . I hver av disse tilstander , begrepet " harlekinen effect" foregår på to forskjellige betydninger. Mens noen unormal opptreden i en nyfødt kan være skremmende , harlekin- babyen med klovnaktig smil ansikter sikker død hvis den ikke behandles raskt og grundig. Utseende

Ifølge barnelege Dr. Alan Greene , oppstår en ufarlig , midlertidig blodåre defekt hovedsakelig i lav fødselsvekt nyfødte . Det ser ut som en synlig linje som starter i ansiktet eller overkroppen og deler barnets kropp i to. I tillegg nedre ekstremiteter blir mørk , mens den øvre halvdel av kroppen ser blek. Kroppen ser ut som fargerike lapper på en harlekin drakt . En mye mer skremmende og potensielt dødelig feil hos nyfødte er betegnet harlekin iktyose . Tilstanden gir tykke , hud plaketter over en nyfødt som effektivt slå øyelokkene innsiden ut og strekke munnen så mye at munnen etterligner en klovn smil , derav begrepet harlekin .
Årsaker

harlekin effekt som Dr. Greene refererer til er forårsaket av den langsomme utviklingen av blodårer i en nyfødt baby. Underutviklede blodkarene til å utvide og kontrakt dramatisk som en reaksjon på endringer i romtemperatur , den posisjonen en baby ligger i eller til og med stemningen i en nyfødt . Det begynner vanligvis etter en nyfødte legges på siden . Harlequin Iktyose , på den annen side , er faktisk en genetisk defekt avledet av arv av to autosomal recessive gener kjent som ABCA12 genet. Ifølge Stiftelsen for Iktyose og relaterte hudtyper , begge foreldrene må bære genet for at det skal være gått ned til avkom .
Behandling

Dr . Greene forklarer at legemiddelbehandlingfor Harlequin kropp linje effekten er ikke nødvendig eller foreskrevet. Han sier at både reposisjonering barnet og barnets ufrivillige muskelbevegelser kan reversere forvrengt utseende . Harlekin iktyose , derimot , krever aggressiv behandling for å redde livet til barnet . Huden plaketter kompromittere nyfødtes evne til å beholde væske , holde en normal kroppstemperatur og puste riktig . Behandlingen inkluderer antibiotika for å hindre smitte , sondeernæring for å motvirke de inneklemte munn , smøring av hornhinner , belegg for øynene og inkubator boliger. Lokal administrasjon av etretinat løsner de skjellete , hud plaketter .
Ettervirkninger
p Som babyer blodkar utvikle, ufarlige harlekin effekt pasienter etter hvert vokse ut av lidelsen . Under utviklingsprosessen , kan imidlertid farge forvrengning skje et par ganger til i løpet av spedbarnsstadiet. Babyer som overlever harlekin iktyose ofte fortsetter å lide fysisk utviklingsforsinkelse mens hjernene deres fungere normalt . Selv som voksne , kan huden vise flekker av skalaer over tørt , betent hud , og håret kan vokse i lettkledde .