Det vitenskapelige navnet på prionet som forårsaker BSE er Bovin spongiform encefalopati prionprotein (PrP Sc ). Det er en variant av det normale prionproteinet (PrP C ), som finnes hos alle pattedyr. Når PrP C protein folder seg feil inn i PrP Sc dannes, blir den smittsom og kan forårsake BSE hos storfe og andre dyr.
BSE ble først identifisert hos storfe i Storbritannia i 1986. Det har siden blitt rapportert i mer enn 30 land rundt om i verden, men de fleste tilfellene har vært i Europa. BSE er en alvorlig sykdom fordi den kan forårsake betydelige økonomiske tap for storfeindustrien og den kan utgjøre en risiko for menneskers helse.