1. Hos storfe:Dødeligheten hos berørte storfe er vanligvis høy. Når et dyr viser kliniske tegn på BSE, er sykdommen alltid dødelig, og dyret dør vanligvis i løpet av noen uker til måneder.
2. Hos mennesker:Variant Creutzfeldt-Jakob sykdom (vCJD) er den menneskelige formen for BSE. Dødeligheten for vCJD er også svært høy. De fleste som utvikler vCJD bukker etter hvert for sykdommen, og gjennomsnittlig overlevelsestid etter symptomdebut er rundt 13 måneder.
Det er viktig å merke seg at BSE og vCJD er ekstremt sjeldne sykdommer. Det er iverksatt strenge tiltak i mange land for å forhindre overføring av BSE fra storfe til mennesker, som fôrforbud mot animalsk protein og strenge overvåkings- og testprogrammer. Som et resultat har forekomsten av disse sykdommene gått betydelig ned de siste årene.
Det er verdt å nevne at det er forskjellige stammer av BSE, og noen atypiske former for sykdommen kan ha forskjellige egenskaper, som potensielt kan påvirke dødeligheten. Likevel er den totale dødeligheten for klassisk BSE hos storfe og vCJD hos mennesker fortsatt høy.