Livet med PNH:Hva du kan forvente

Paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) er en sjelden blodsykdom som får røde blodlegemer til å brytes ned for tidlig, noe som fører til episoder med hemoglobinuri (mørkerød eller brun urin). PNH er en kronisk tilstand, men den kan behandles med behandling for å redusere symptomer og forhindre komplikasjoner.

Hva er symptomene på PNH?

De vanligste symptomene på PNH inkluderer:

- Episoder med mørkerød eller brun urin (hemoglobinuri)

- Tretthet (ekstrem tretthet)

- Svakhet

- Kortpustethet

- Magesmerter

- Kvalme

- Oppkast

Andre symptomer på PNH kan omfatte:

- Hudutslett

- Leddsmerter

- Hodepine

- Ryggsmerter

- Blodpropp

- Nyresvikt

Hva er behandlingene for PNH?

Det er flere behandlinger tilgjengelig for PNH, inkludert:

- Eculizumab (Soliris):Denne medisinen er godkjent av US Food and Drug Administration (FDA) for å behandle PNH. Eculizumab er et antistoff som blokkerer et bestemt protein i å binde seg til røde blodlegemer, noe som bidrar til å forhindre at de brytes ned for tidlig.

- Rapastinel (Ultomiris):Denne medisinen er også FDA-godkjent for behandling av PNH. Rapastinel gis gjennom en injeksjon annenhver uke. Det bidrar til å blokkere komplementkaskaden, som er en del av immunsystemet som kan føre til ødeleggelse av røde blodlegemer.

- Stamcelletransplantasjon:Denne prosedyren kan bidra til å kurere PNH i noen tilfeller. En stamcelletransplantasjon innebærer å fjerne friske stamceller fra en donor og sette dem inn i pasienten.

- Blodoverføringer:Blodoverføringer kan være nødvendig for å erstatte røde blodceller som er ødelagt.

- Andre behandlinger:Andre behandlinger for PNH kan inkludere medisiner for å behandle symptomer som smerte, tretthet og kvalme.

Hva er prognosen for PNH?

Prognosen for PNH har forbedret seg betydelig med utviklingen av nye behandlinger som eculizumab og rapastinel. Med riktig behandling kan de fleste med PNH leve et normalt liv.

Hvordan kan jeg administrere PNH?

I tillegg til å følge legens behandlingsplan, er det noen få ting du kan gjøre for å håndtere PNH:

- Tren regelmessig.

- Spis et sunt kosthold.

- Få nok søvn.

- Unngå stress.

- Slutt å røyke.

- Unngå eksponering for kjemikalier og giftstoffer.

Ved å følge disse tipsene kan du bidra til å redusere symptomene dine og forbedre din generelle helse.