thalassemias er en gruppe av arvelige blodsykdommer der oksygen-bærer komponent av blod , hemoglobin , har abnormiteter som resulterer i ødeleggelse av røde blodceller .
typer
Hemoglobin er sammensatt av to proteiner, alfa- globin og beta- globin . Thalassemia oppstår når en av de fire gener på alfa- globin eller en eller begge gener på beta- globin , mangler eller er mutert. Dermed talassemi er klassifisert som enten alfa talassemi eller beta talassemi .
Prevalens
Alpha talassemi er mer utbredt hos personer fra afrikansk avstamning og de fra Midt-Østen , Sør- Asia og Kina . Beta talassemi er mest utbredt i mennesker i Middelhavet avstamning .
Symptomer
p Det er tre typer av beta talassemi . Symptomene varierer fra mild anemi i talassemi mindre til moderat alvorlig anemi og andre helseproblemer som en forstørret milt og beindeformiteter i talassemi intermedia . Talassemi store resultater i livstruende anemi som vil kreve livslang blodoverføringer .
Behandling
Avhengig av alvorlighetsgraden , talassemi pasientene gjennomgå røde blodlegemer transfusjoner hver 02:58 uker og er også gitt tilskudd av folat . Pasientene vil også kreve chelation terapi for å fjerne opphoping av jern i kroppen .