Hva er det organ Systems påvirket av Huntingtons sykdom ?

En arvelig genetisk tilstand som påvirker sentralnervesystemet, Huntingtons sykdom angrep de organer som i hovedsak utfører de mange rollene i nervesystemet . Sykdommen , som vanligvis rammer voksne i 30-årene og 40-årene , fører til avansert degenerasjon og tap av nevroner ( hjerneceller ) , og fører til en ødeleggende tap av motoriske funksjoner etterfulgt av progressiv demens . Betraktet som en " sjelden sykdom " av National Institutes of Health Office of sjeldne sykdommer , har det ingen kur . Symptomer

Huntingtons sykdom ( HD ) er preget av to primære --- og svært uttalt --- symptomer . De første symptomene på HD er fysisk , manifestert i ukontrollerbar og tilfeldig muskelbevegelser , rastløshet og dårlig koordinering . Det er disse problemer med motorkontroll kjent som chorea , og vil bli mer signifikant og begrenser med tiden. Dukker opp i de mer avanserte stadier av HD , det andre , og mest ødeleggende symptom på Huntingtons er forringelse av kognitive evner , til slutt resulterer i demens .
Brain

Huntingtons sykdom er rettet mot spesifikke regioner av hjernen , ødelegge kritiske neuroner som det skrider frem . Mange deler av hjernen som direkte motoriske ferdigheter og kognitive evner blir sterkt svekket , og i noen tilfeller , atrofi. Videre, som hjerne kontroller og regulerer alle organsystemer i tillegg til nervesystemet, kan forverres hjernefunksjon resultere i forskjellige komplikasjoner i andre organer , slik som hjerte, muskel-skjelett -systemet , eller lungene.


basalgangliene

basalgangliene, en gruppe av kjerner som ligger på brain base knyttet til thalamus , er mest akutt rammet av Huntingtons sykdom . Normalt vil denne delen av hjernen virker til å inhibere "kretser " som setter i gang bestemte bevegelser av kroppen , men Huntingtons sykdom skader den basale ganglia , noe som kan resultere i frigjøring av disse hemninger . Resultatet er uberegnelig , ukontrollerbare kroppsbevegelse, samt vansker med å gå, svelge eller snakke .
Nerver
Huntingtons sykdom rammer nervesystemet .

Nerver gjennomføre informasjon til og fra hjernen i lynraske impulser . Det er to typer av nerver , som begge påvirkes av Huntingtons sykdom . Motor nerver sende signaler fra den sentrale nervesystemet til muskelsystemet , og sensoriske nerver motta inndata fra kroppens reseptorer og føre dem til det sentrale nervesystemet . Som HD angriper aggressivt sentralnervesystemet , det uopprettelige skader på nerver , hindrer hjernen fra å sende signaler til musklene , noe som ofte resulterer i chorea .
Prognose

Huntingtons sykdom ondskaps angriper selve kjernen i livet --- det sentrale nervesystemet --- og fortsetter sitt angrep for så lenge pasienten overlever , som vanligvis er ti til 30 år etter den første diagnosen . Døden er vanligvis på grunn av en komplikasjon av sykdommen , mange fra chorea relaterte hendelser som faller eller kvelning . Andre lider av sykdommen evne til å inngå kompromisser alle kroppslige organer og systemer , og dø av lungebetennelse eller en annen infeksjon , eller hjertestans . De fleste ofre dø i en tilstand av full - blåst demens . På grunn av den svimlende kompromiss i pasientenes livskvalitet , hevder selvmord et uforholdsmessig stort antall HD- pasienter sammenlignet med befolkningen generelt .