Hvis begge foreldrene er bærere av Tay-Sachs-genet, har hver av foreldrene 50 % sjanse for å overføre genet til barnet sitt. Hvis begge foreldrene gir genet videre, vil barnet ha Tay-Sachs sykdom. Hvis bare én forelder gir genet videre, vil barnet være bærer av genet, men de vil ikke ha Tay-Sachs sykdom.
Tay-Sachs sykdom er mest vanlig hos mennesker av Ashkenazi-jødisk avstamning. Imidlertid kan det forekomme hos mennesker av enhver rase eller etnisitet.