* Genetikk: Noen mennesker er mer sannsynlig å utvikle PAH hvis de har en familiehistorie av tilstanden.
* Underliggende medisinske tilstander: En rekke medisinske tilstander kan øke risikoen for PAH, inkludert bindevevssykdommer, som sklerodermi og lupus; medfødte hjertefeil; leversykdom; og visse lungesykdommer, slik som kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) og interstitiell lungesykdom.
* Bruk av visse medisiner: Noen medisiner, som appetittdempende midler og visse kjemoterapimedisiner, kan forårsake PAH.
* Historie om blodpropp: Personer som har hatt blodpropp tidligere har større sannsynlighet for å utvikle PAH.
* Økt alder: PAH er mer vanlig hos eldre voksne.
I de fleste tilfeller er PAH klassifisert som idiopatisk , som betyr at den eksakte årsaken er ukjent. Imidlertid er PAH i noen tilfeller sekundær til en annen underliggende tilstand eller medisiner.