Helse og Sykdom
En slimhinnene neuroma vises som en rund , gul - hvit , smertefri knute mellom to og syv millimeter i diameter ( omtrent på størrelse med en liten blyant viskelær ) . Singular slimhinne neuromas noen ganger synes , men oftere de dukker opp i klynger . Et stort antall av slimhinne neuromas opprinnelse dypt i bindeveveti huden kan føre til generell hevelse på lepper, kinn og øyelokk samt de karakteristiske støt på hudoverflaten .
Multippel endokrin svulst Type 2B
en klynge av slimhinne neuromas kan tyde på et større problem .
Svært ofte , utseendet av flere mucosal neuromas er forbundet med en DNA- mutasjon som også fører til kreft i skjoldbruskkjertelen , binyrene og andre komponenter i det endokrine systemet. Klyngen av sykdommer presentert av pasienter med denne mutasjonen kalles multippel endokrin svulst typen 2B — eller MEN - 2B — og er en rask framdrift tilstand som blir tydelig mellom barndom og pubertet . Flere slimhinne neuromas er ofte en tidlig symptom som fører til diagnose. MEN - 2B pasienter har særegne fysiske egenskaper , inkludert en langstrakt ansikt , fremtredende kjeve og øyenbryn , og løse ledd , og de er vanligvis høy med lange armer og ben . Denne gruppen av fysiske egenskaper , kollektivt kalt en " marfanoid " utseende , har noen ganger blitt tilskrevet Abraham Lincoln , og en fersk bok , " The Physical Lincoln , " tyder på at han kan ha lidd av MEN - 2B .
Pure Mucosal neuroma syndrom
De fleste, men ikke alle, pasienter med slimhinne neuromas har MEN - 2B .
Selv om alle pasienter med MEN - 2B har slimhinne neuromas , ikke alle pasienter med slimhinne neuromas har MEN - 2B . Fire tilfeller av "ren " slimhinne neuromal syndrom — eller MNS — der pasienten ikke har DNA mutasjon assosiert med MEN - 2B ble dokumentert i en 1998 artikkel i " The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolisme , " og en 2004 studie i "British Journal of Oral og maxillofacial kirurgi " rapporterte om en pasient med en enslig slimhinnene neuroma , men ingen andre symptomer på MEN - 2B . Omtrent 95 prosent av pasienter med slimhinne neuromas , men er etter hvert diagnostisert med MEN - 2B .
Forekomst og behandling
Mucosal neuromas og MEN - 2 anses sjeldne , med om lag én av 30 000 personer berørt , ifølge " Essentials of Anatomic Pathology . " Vanligvis pasienten ' s første neuromas er sett av 10 år . Den vekster selv er godartet , og anses ikke nødvendig kirurgisk fjerning . Dersom pasienten har genetisk mutasjon assosiert med MEN - 2B , er umiddelbar kirurgisk fjerning av skjoldbruskkjertelenofte anbefalt på grunn av svært høy sjanse for tidlig debut i skjoldbruskkjertelen .
Lignende neuromas
Selv ligner i utseende , penner og neurofibromas har ulike konsekvenser for pasienten ' s helse .
Enhver svulst som involverer perifere nervevev er en neuroma . Slimhinne neuromas kan være lik i utseende til andre neuromas , spesielt plexiform neurofibromas , som er et tegn på en mindre aggressiv sykdom som heter Nevrofibromatose jeg , og palisaded innkapslet neuromas , som ikke er et tegn på systemisk sykdom . Fordi behandling og prognose for disse ulike neuromas er drastisk annerledes , er det viktig å skille mellom dem klinisk .
Identifikasjon
slimhinnene neuromas kan skilles fra andre neuroma typer på flere måter . Slimhinne neuromas og neurofibromas vanligvis først vises i små barn eller ungdom , mens penner er vanligvis ses hos eldre pasienter . Leger kan noen ganger identifisere en neuroma som en slimhinnene neuroma hvis andre symptomer på MEN - 2B er åpenbare eller hvis pasienten har blitt positivt identifisert som å ha den tilhørende genetisk mutasjon . Endringene i det underliggende vevet også variere mellom neuromas , så undersøker en biopsi prøve av veksten under mikroskopet kan hjelpe med differensiering . Histologisk , er en slimhinnene neuroma preget av gjengroing av flere komponenter av nerve fiber , spesielt bindevevet som omgir enkelt nerver , kalt perineurium .