Hvordan identifisere Klippel Trenaunay syndrom

Klippel Trenaunay syndrom ( KTS ) er en kombinasjon av ulike vaskulære misdannelser . Det er et syndrom som består av en lymfatisk malformasjon , portvin flekken fødselsmerke , og benete gjengroing . Først oppdaget i 1900 av franske leger Klippel og Trenaunay , ble tilstanden beskrevet som et syndrom som påvirker pasientens bein i sine lemmer og bløtvev . I 1907 , lagt til en annen lege ved navn Parkes Weber ytterligere funn som inkluderer noen pasienter som har en arteriovenøs malformasjon i tillegg til bein og bløtvev unormalt . Denne ekstra funn brakt på oppdagelsen av Klippel Trenaunay Weber syndrom , også kjent som Parkes Weber syndrom ( KTWS ) , på grunn av den ekstra misdannelse . Selv om navnene er praktisk talt den samme , det er en stor forskjell mellom Klippel Trenaunay syndrom og Klippel Trenaunay - Weber syndrom . Begge forholdene må være diagnostisert av en kunnskapsrik lege som er trent på å håndtere en slik tilstand . Det første trinnet i å være kunnskapsrik er å vite hvordan man skal diagnostisere KTS og KTWS basert på pasienter utseende og /eller symptomer . Fordi KT ser identisk med andre forhold ved første øyekast, er det andre ting å være oppmerksom på å hindre ytterligere skade eller økt sykelighet hos pasienten. Instruksjoner
en

En av de første merkbare kjennetegn KT syndrom er en kapillær hemangioma , kjent som en portvin flekken . Port vin flekker er fødselsmerker som er plassert i det berørte området av kroppen . Over tid kan disse fødselsmerker endre og slå en dypere farge ( mørk rød eller lilla ) . Port vin flekker ikke vokse eller krympe ( andre typer hemangiomer vil vokse og deretter redusere i størrelse ) .
To

Åreknuter og lokalisert smerte er identifikatorer av KT syndrom . Selv om det ikke alltid sett ved fødselen , vil disse årer begynner å dukke opp over tid . Lokalisert smerte kan være på grunn av økt trykk i venene . Disse variscosities kan være overfladiske (som vil bidra til å få en skikkelig diagnose fra en lege ), eller de kan være i dypere venesystemet.
3

Spesifikt for KTWS , bevis for arteriell engasjement kan funnet. I de berørte lem , kan en pulserende lyd eller Lubb dub ( for eksempel lyden av hjertet gjennom en stethsoscope ) bli hørt . Dette er en ypperlig indikator på at blodet pumper inn i områder av kroppen som det ikke skal bli tvunget inn i normalt . Livstruende problemer med dette inkluderer hjertesvikt , og løse blodpropperi blodstrømmen .
4

Legge merke store beindeformiteter eller overvekst er en førsteklasses identifikator av KTS . Denne overvekst kan være av et helt lem, eller bare siffer (som tærne eller fingre ) . Noen ganger kan lem faktisk være mindre enn den normale lem .
5

Andre indikatorer inkluderer dupliserte fingre eller tær , sår på plasseringen av fødselsmerke , blodpropp og infeksjoner som stammer fra plasseringen av tilstanden .