Både familiær og sporadisk CJD er ekstremt sjelden og forekommer i bare en av en million mennesker, ifølge Medline Plus . Av disse tilfellene , ca 85 prosent er den sporadiske typen, mens de resterende tilfellene er genetisk opprinnelse . Begge former for CJD ofte slå folk i slutten av 50-tallet , men sykdommen kan oppstå når som helst i alderen mellom 20 og 70 .
Symptomer
Bortsett fra sine ulike opprinnelse , familiær og sporadisk CJD er nesten identisk i de fleste henseender . The National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag lister hukommelsestap , dårlig koordinasjon og atferdsendringer som tidlige symptomer . Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kognitive og emosjonelle symptomene forverres og kan være ledsaget av blindhet , ufrivillige bevegelser og koma . Andre mulige symptomer er angst , depresjon og søvnløshet . Enkelte symptomer kan være mer fremtredende avhengig av hvilke deler av hjernen påvirkes først .
Forebygging /behandling
Foreløpig er det ingen kur for CJD . Både sporadiske og familiære former utvikle seg raskt og er alltid dødelig . The National Institute of nevrologiske lidelser og hjerneslag sier at omtrent 90 prosent av alle CJD pasienter dør innen ett år etter diagnose . I sjeldne tilfeller har pasienter med familiær CJD overleve noen år utover utbruddet av symptomene . Behandlingen fokuserer på å gjøre pasienten komfortabel snarere enn å stanse selve sykdommen . Medisiner som opiater smertestillende, klonazepam og natriumvalproat blir noen ganger brukt til symptomlindring
Misforståelse
Familiær og sporadisk CJD er noen ganger forveksles med kugalskap - . En overfør prion sykdom hos storfe . Mens klassisk CJD og kugalskap ikke er i slekt , kan en mer nylig oppdaget prion sykdom kalt variant CJD ( vCJS ) spres fra kyr til mennesker . Til dags dato har ingen tilfeller av vCJS blitt identifisert i USA på grunn av sin ekstremt rask progresjon , klassisk og variant CJD er sjelden feildiagnostisert som Alzheimers sykdom eller andre typer demens .