Sluttresultatet av Huntingtons sykdom er vanligvis død. Sykdommen utvikler seg over tid, og forårsaker økende skade på hjernen og nervesystemet. Symptomene forverres gradvis, noe som fører til betydelig funksjonssvikt og til slutt død. Tiden fra symptomdebut til død kan variere mye, men gjennomsnittlig levealder etter diagnose er mellom 10 og 15 år. Den eksakte dødsårsaken ved Huntingtons sykdom er ikke fullt ut forstått, men det antas å være relatert til den utbredte nevrodegenerasjonen og tapet av hjernefunksjon som oppstår i sykdommen.