Den eksakte årsaken til disse tilstandene er ukjent, men er kjent for å være forårsaket av iboende (arvelige eller genetiske) faktorer og ytre (miljømessige) faktorer. Det kan også være en effekt av trykket i livmoren.
En rekke genetiske syndromer forårsaker disse deformitetene og har vært knyttet til ulnaravvik og klumpfot.
I omtrent halvparten av tilfellene er det en familiehistorie.
En rekke miljøfaktorer er identifisert som kan forårsake disse forholdene, inkludert:
- oligohydramnios (lave nivåer av fostervann i livmoren) som begrenser bevegelsen og påvirker utviklingen av leddbånd, muskler og bein
- maternell diabetes og maternal røyking - risikoen er høyere hvis røyking også forekommer i de tre første månedene av svangerskapet
- Fostereksponering for visse legemidler som thalidomid som forårsaker fokomelia (deformiteter i korte lemmer)
- noen kjemikalier
- mors alkoholisme