* Redusert øyebevegelse
* Synstap
* En "kirsebærrød" flekk utvikles i midten av netthinnen
* Langsom utvikling
* Redusert hodevekst (mikrocefali)
Sent oppstått Tay-Sachs sykdom vises vanligvis i barndommen, men kan dukke opp så sent som i ungdomsårene eller tidlig voksen alder. I tillegg til de tidlige tegnene på sykdommen, påvirker sent debuterende Tay-Sachs motoriske ferdigheter og fører til taleproblemer.