Motor nevroner tillater hjernen å kontrollere bevegelsen av musklene via nervesystemet . ALS forårsaker disse nevronene å degenerere og dø , og dermed hindre hjernen signaler fra å nå musklene . På grunn av redusert bevegelighet , musklene atrofi .
Denne mangelen på nevrale kommunikasjon ikke bare påvirker bevegelse av armer og ben , men også ens pust og annen frivillig muskelbevegelser . ALS påvirker ikke musklene som styrer ufrivillige bevegelser, for eksempel hjerterytme og fordøyelse . Det påvirker heller ikke kroppens sanser , heller ikke det veldig ofte påvirke øyne muskler , blæren eller tarmer .
Årsaker
Familiær ALS resultater fra tilstedeværelsen av en arvelig dominant gen for ALS . Ellers kan en tilsynelatende frisk person utvikle sporadiske ALS til enhver tid .
Den konkrete årsaken til ALS er ukjent . Men det finnes teorier . I en liten prosentdel av tilfellene, er det kjent at ALS er forårsaket av mutasjon av SOD1 genet , som produserer et enzym som virker som en antioksidant for å nøytralisere de skadelige frie radikaler som celler som normalt produserer. Det er ukjent hvordan mutasjon fører til skaden motoriske nervecellen , men denne mutasjon står for en femtedel av familiære ALS tilfeller . En teori tilsier at genmutasjon resulterer i en opphoping av frie radikaler .
P Det er også en opphopning av signalstoffet glutamat i spinalvæsken av ALS pasienter . Mens det er kjent at hyppig eksponering for store mengder glutamat fører til nevron død , er det ukjent hvorfor denne buildup oppstår heller ikke hvordan det fører til ALS .
P Det er andre , mindre begrunnede teorier for årsaken til ALS , i tillegg , for eksempel antistoffer angriper motoriske nerveceller eller kontaktlinser giftige materialer .
symptomer
Ofte første symptomene på ALS er mindre og gå ignorert før sykdommen utvikler seg . Tidlige symptomer kan omfatte muskelsvakhet , problemer med å svelge eller puste, rykninger og kramper i ekstremitetene , vanskeligheter med å tale , og kortpustethet . Mange av disse symptomene er vanlig for andre sykdommer , og dermed gjør ALS notorisk vanskelig å diagnostisere . For å komplisere saken , kan ulike symptomer manifestere for forskjellige mennesker .
Oftest vil en pasient opplever muskelsvakhet, ofte påvirker hverdagslige aktiviteter , som for eksempel løfting og bevegelse . Denne svakheten sprer inntil lammelse oppstår .