Prions påvirke både dyr og mennesker . Kugalskap er storfe form som spres til mennesker etter inntak av infisert kjøtt . Prioner ikke dø etter varme introduksjon , slik at kjøttet ikke er trygg selv etter koking . Prioner føre hjernens proteiner for å endre formen , slik at vevet blir sett på som svampete , noe som er grunnen til at begrepet " spongiform " brukes .
Kugalskap
Bovine spongiform encefalopati er mer vanlig kalt kugalskap . Sykdommen først oppstod i Storbritannia og fortsetter å være et utbrudd hos storfe i landet . Sykdommen ble spredt ved å fôre storfe gammelt kjøtt og bein fra andre dyr som var smittet med ondsinnet prion . Den første av bare tre tilfeller i United State ble rapportert i 2003 .
Classic Creutzfeldt -Jakobs sykdom ( CJD )
p Det er to former for CJD : klassisk og variant . Den klassiske formen utvikler seg fra spontane endringer av proteiner i hjernen , og er ikke relatert til kugalskap . Denne type prionsykdom er vanligvis dødelig innen ett år for å utvikle sykdommen . Pasientene mister minne, personlighetstrekk og sakte faller i demens . Risikoen for klassiske CJD øker med alderen. En anerkjent sykdom siden tidlig 1920 , USA rapporterer om lag 300 tilfeller årlig.
Variant Creutzfeldt - Jakob sykdom ( vCJS )
Variant CJD er en ervervet tilstand når pasienter som spiser et infisert dyr, og derfor , i motsetning til klassiske CJD , alder er ikke en risikofaktor. Variant CJD har en lengre levetid for pasienter enn klassisk CJD . Infeksjonen opptrer lignende, men utbruddet av sykdommen er mer gradvis . Selv om sykdommen er dødelig , risikoen er lav for å bli smittet selv etter å ha spist en infisert dyr .
Forebygging
Siden 1996 , har CDC tatt forholdsregler mot ytterligere prion relatert infeksjon i USA . Sykdommen er mer vanlig i Europa , men bare tre tilfeller har blitt rapportert i USA . Kugalskap er en rapporteringspliktig sykdom der medisinske sensorer blir sendt for å teste ku for noen sykdom . CDC krever også slakting huset for å ha overvåking og sikkerhetsrutiner på plass for å hindre prion smitte .