PBC er en sjelden sykdom som rammer rundt 1 av 1000 mennesker i USA. Det er mer vanlig hos kvinner enn hos menn, og det forekommer vanligvis mellom 30 og 60 år.
Den eksakte årsaken til PBC er ukjent, men det antas å være en autoimmun sykdom. Det betyr at kroppens immunsystem feilaktig angriper sitt eget vev, i dette tilfellet gallegangene.
Det finnes ingen kur for PBC, men behandling kan bidra til å bremse utviklingen av sykdommen og forhindre komplikasjoner. Behandling kan omfatte medisiner for å redusere betennelse, ursodeoksykolsyre (en gallesyre som kan bidra til å beskytte levercellene), og livsstilsendringer som å unngå alkohol og opprettholde en sunn vekt.
I alvorlige tilfeller av PBC kan levertransplantasjon være nødvendig.
PBC er en alvorlig sykdom, men den kan behandles med riktig behandling. De fleste mennesker med PBC er i stand til å leve lange, fulle liv.