Cystisk fibrose er en arvelig tilstand brakt videre av et recessivt gen i begge foreldrene . Barn av disse foreldrene kan bare få CF hvis hun arver genet fra begge foreldre . Denne sykdommen fører til en genmutasjon som påvirker svettekjertlene , bukspyttkjertelen , reproduktive system og , viktigst av alt , lungene .
Påvirkning av lungene
Cysitc fibrose påvirker lungene ved fremstilling av en tykk, seig slimete . Mens slimete er ment å utvise bakterier fra kroppen , er konsistensen av CF slimete slik at det blir en yngleplass for ulike typer bakterier , som fører til tilbakevendende infeksjoner av Staphylococcus aureus , Haemophilus influenzae og Pseudomonas aeruginosa .
alder som en faktor
Mens yngre CF pasienter er generelt bedre rustet til å håndtere de gjentatte infeksjoner , vil disse infeksjonene skader lungene mer som CF pasient aldre . Dette vil føre til økt tretthet , nedsatt dreven motstand og hyppige kortpustethet .
Lungetransplantasjon
I tilfelle av pasienter med cystisk fibrose , må begge lungene bli transplantert . Dette skyldes at begge lungene inneholde bakterier , slik at hvis en frisk lunge er transplantert , vil det umiddelbart bli infisert. Avhengig av alvorlighetsgraden av pasientens CF , kan andre organer som bukspyttkjertelen også bli transplantert .
Prognose
Mest CF pasient som får en lang transplantasjon leve mye lenger enn de ville ha gjort om de ikke hadde fått transplantasjon . Pasienten må ta immun- undertrykkende medisiner for resten av livet for å holde kroppen hans avstøter organer .