PKU er arvelig manglende evne i kroppen til riktig utnytte en bestemt aminosyre - fenylalanin . Fenylalanin er en " essensiell " aminosyre , dvs. at det ikke er normalt produseres i kroppen , og det må skaffes gjennom maten. Som PKU pasienter mangler enzym som bryter ned fenylalanin i blodet, blir overforbruk føre til forhøyede blodnivåer av denne aminosyren , noe som kan føre til funksjonsforstyrrelser i hjernen. Dermed holde fenylalanin nivå lavt ved forsettlig å begrense kosten protein inntak er avgjørende for å unngå dette potensialet .
Lav - protein diett
Den ideelle dietten for noen som lider av PKU ville være fullstendig avholdenhet fra enhver form for høy protein mat . Ifølge utvalget mat " pyramide " gitt av PKU Clinic ved University of Washington , bør hoveddelen av kostholdet ditt kommer fra juice, frukt, grønnsaker , og spesielle lavt protein brød og pasta . Neste beste er ris , vanlig pasta , korn , brød , pommes frites , poteter og erter . Maten du bør uttrykkelig grense inkluderer ost , peanøttsmør , hamburgere , nøtter , kylling , refried bønner , melk , biff , svinekjøtt , og egg . Dette er de høye protein " problem mat" som kan raskt eskalere fenylalanin nivå .
Sample PKU Diet
For personer med PKU , kan frokosten bestå av en lavt protein frokostblanding eller bolle med havre med et par stykker av toast og et eple . En prøve lunsj ville være en kylling sandwich laget med et gram eller to av kjøtt , med masse salat , tomat og et glass fruktjuice . Middag kan være en meget liten del av kjøtt ( et gram eller to ) med et par av bakte poteter , brokkoli og noen erter. For en matbit i løpet av dagen , har et stykke frukt eller to .