Hva er årsakene til bilirubinuri

? De gamle grekerne mente at alle sykdommer stammer fra Pandoras mystisk boks som hun errantly åpnet , slipper all sykdom på verden. Mens fremskritt på den delen av legevitenskapen har fordrevet den myten , har forskning likevel avdekket en rekke forhold som avslører hvor skjør menneskekroppen kan være . Heldigvis , kan medisinsk testing ofte finne avslørende tegn på funksjonsfeil før tilstanden kan utvikle seg til noe iboende verre ; et eksempel på dette er kjent som " bilirubinuri . " Definisjon

Bilirubin , AKA hematoidin , er den gulaktige biprodukt av heme katabolisme , normal fysiologisk sammenbrudd av jern i hemoglobin i de røde blodcellene . Det er vanligvis synlig som gulsott eller i den gule fargen på visse typer blåmerker . Bilirubinuri er når unormale mengder bilirubin er funnet i utskilte urin , når det normalt skilles ut i gallen . Høyere mengder vanligvis indikerer tilstedeværelsen av sykdommen. Når oppdaget , leger vet den viktigste årsaken , selv om det er avvik fra denne normen .
Kjente årsaker

leversykdomer den primære kjent årsak til bilirubinuri . Denne tilstanden er definert ved unormal kobber opphoping i leveren. Til slutt blir spor av kobber fordelt over hele kroppen , forårsaker mye skade , særlig når de mottas av hjernen. Den ekstra kobber påvirker de sensitive hjernen vev , som ofte resulterer i ukontrollerte muskelskjelvinger, demens eller tilsynelatende tale mangler . Cirrohsis av leveren er vanlig når kobber når leveren .
Dubin - Johnson syndrom

Selv om sjeldne , hemmer dette genetisk arvelig sykdom bilirubin utskillelse i galle , noe som resulterer i unormale mengder som finnes i urinen . Symptomatisk ligner på leversykdom, DJs pasientene har ingen komplikasjoner , i motsetning til dem diagnostisert med det tidligere , selv om den gulnede gulsott hud hue vil trolig vare livet ut . Den rammer er forverret i mange pasienter med overflødig alkoholforbruk , graviditet eller regelmessig bruk av p-piller . Mens tilstanden er ikke livstruende , er pasienter rådes til å søke oppmerksomhet i tilfelle gulsott forverres .
Rotor syndrom

Identisk til Dubin - Johnson syndrom og like sjelden , er Rotor også en arvelig tilstand som også resulterer i kronisk og irreversibel gulsott . Den eneste skjelnes karakteristisk mellom de to sykdommene er det faktum at rotorens pasientene ikke har noen misfarging i leveren pigment som med DJ pasienter , og det faktum at til tross for at samme symptomene , er mengden av utskilt bilirubin i urin betydelig mindre.

Prognose

Siden det ikke er noen alvorlig helserisiko forbundet med enten DJS eller Rotor syndrom , nesten hver eneste pasient bor en normal levetid . Det samme kan ikke sies om leversykdom. På grunn av de negative konsekvensene av kobber på hjernen , demente ofte ikke komme seg, som de som opplever de ofte fatale levercirrhose skader . Hvis diagnosen tidlig , og under en lege tett oppfølging , kan pasientene endre sitt kosthold for å dramatisk redusere mengden av kobber konsumert og holder seg til en resept av penicillamin og andre ulike stoffer som effektivt binder fritt roaming kobber sammen .