Tidlig stadium (nyfødt til barndom):
- I de tidlige stadiene kan spedbarn ha problemer med å gå opp i vekt og kan oppleve fordøyelsesproblemer på grunn av det tykke slimet som påvirker fordøyelsen.
- Vedvarende hoste, hvesing og tilbakevendende luftveisinfeksjoner er vanlig i løpet av denne tiden.
- Meconium ileus, en blokkering i tarmen forårsaket av tykk avføring, kan forekomme hos nyfødte med CF.
Barndoms- og ungdomsår:
– Lungefunksjonen avtar gradvis med økende alder. Oppbygging av slim og kroniske infeksjoner forårsaker skade på luftveiene, noe som fører til kortpustethet og vedvarende hoste.
– Infeksjoner, som Pseudomonas aeruginosa og Staphylococcus aureus, kan kolonisere lungene og bidra til ytterligere lungeskader.
- Ernæringsmessige utfordringer kan vedvare, noe som krever nøye styring av kosthold og bukspyttkjertelenzymtilskudd.
- Bronkiektasi, en permanent utvidelse og skade på luftveiene, begynner å utvikle seg.
Voksen alder:
– Lungefunksjonen fortsetter å avta, noe som resulterer i mer alvorlige luftveissymptomer og treningsintoleranse.
- Hyppige sykehusinnleggelser for respirasjonseksaserbasjoner kan være nødvendig.
- Økt mottakelighet for andre komplikasjoner som diabetes, leversykdom og osteoporose.
– CF-relatert diabetes kan utvikles, spesielt hos personer med mer avansert lungesykdom.
Avansert stadium:
- Alvorlig lungeskade, inkludert bronkiektasi, luftveisbetennelse og arrdannelse, kan føre til respirasjonssvikt.
– Vedvarende infeksjoner, som kroniske Pseudomonas-infeksjoner, blir stadig vanskeligere å behandle.
- Andre komplikasjoner som cor pulmonale (høyresidig hjertesvikt på grunn av lungesykdom) og underernæring kan utvikle seg.
- Lungetransplantasjon kan vurderes som et behandlingsalternativ for personer med lungesykdom i sluttstadiet.
Det er viktig å merke seg at progresjonen av CF kan variere mellom individer, og med tidlig diagnose og riktig behandling kan mange individer med CF leve relativt sunne og tilfredsstillende liv.