Helse og Sykdom
De fleste med Marfans syndrom har en normal levetid. Men på grunn av risikoen for komplikasjoner bør personer med Marfans syndrom ha regelmessige kontroller hos en lege som er kjent med tilstanden.
Omtrent 90 prosent av mennesker som dør av Marfans syndrom dør av aortakomplikasjoner. Andre dødsårsaker ved Marfans syndrom inkluderer mitralklaffprolaps (MVP) og dets komplikasjoner (som kongestiv hjertesvikt og slag); spontan pneumothorax (kollapsert lunge); og komplikasjoner av eventuelle kirurgiske inngrep.
Aorta komplikasjoner
Aortakomplikasjoner inkluderer:
Aortadisseksjon eller aneurisme. Omtrent 75 prosent av personer med Marfans syndrom utvikler aortadisseksjon eller aneurisme. Ved en aortadisseksjon rives et lag av aortaveggen, noe som får veggen til å skille seg og blør. Hvis en aortaaneurisme brister, kan det være dødelig.
Aorta regurgitasjon. Aorta oppstøt oppstår når aortaklaffen ikke lukkes helt, noe som får blod til å lekke tilbake inn i hjertet.
Akutt aortasyndrom. Denne sjeldne, men alvorlige tilstanden oppstår når både aortadisseksjon og aorta-regurgitasjon er tilstede.
MVP
Mitralklaffprolaps (MVP) oppstår når mitralklaffen ikke lukker seg helt, noe som får blod til å lekke tilbake inn i hjertet. Omtrent 50 prosent av personer med Marfan syndrom utvikler MVP. MVP kan føre til kongestiv hjertesvikt og hjerneslag.
Spontan pneumothorax
Spontan pneumothorax oppstår når luft lekker inn i rommet mellom lungen og brystveggen, noe som får lungen til å kollapse. Omtrent 25 prosent av personer med Marfans syndrom utvikler spontan pneumothorax. Spontan pneumothorax kan være en alvorlig komplikasjon, spesielt hvis den oppstår gjentatte ganger.
Komplikasjoner av kirurgi
Personer med Marfans syndrom har økt risiko for komplikasjoner fra alle kirurgiske prosedyrer, inkludert hjertekirurgi. Disse komplikasjonene kan omfatte:
Blør
Infeksjon
Dannelse av blodpropp
Organskade
Død